你了解嗎,皮膚病魚(yú)鱗病好發(fā)病于兒童時(shí)期,主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙.魚(yú)鱗病會(huì)影響人的外形美,嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)皮膚裂口、出血等癥狀.那皮膚病魚(yú)鱗病有哪些類(lèi)型呢?

關(guān)于皮膚病魚(yú)鱗病的類(lèi)型,我們來(lái)看一下病理分類(lèi):

1、常染色體顯性遺傳性尋常魚(yú)鱗病,本型為常見(jiàn)的輕型魚(yú)鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無(wú)性別差異.常自幼年發(fā)病,隨年齡增長(zhǎng)而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以后即停止發(fā)展.皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無(wú)明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑,稱(chēng)為干皮癥.或于毛囊口見(jiàn)有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無(wú)自覺(jué)癥,稱(chēng)為毛囊性魚(yú)鱗病(ichthyos;sfoll;cularis).常見(jiàn)者除皮膚干燥外,尚可見(jiàn)灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離.亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱(chēng)為光澤性魚(yú)鱗病.更有角質(zhì)增殖異常顯著,可厚達(dá)lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹(shù)皮者,此稱(chēng)為高超魚(yú)鱗病.

本病對(duì)稱(chēng)分布于四肢伸側(cè)及軀干,尤以肘膝伸側(cè)為著.嚴(yán)重者可波及全身,伴有掌跖過(guò)度角化,鞍裂及指(趾)甲改變.一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑.通常無(wú)自覺(jué)癥,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚干燥,自覺(jué)瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛.患者常有異位性體質(zhì),如枯草熱及哮喘等.

組織病理:角質(zhì)層顯著增厚,顆粒層變薄或消失.其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細(xì)胞間的橋粒退化遲緩,使角質(zhì)層細(xì)胞未能正常脫落有關(guān).棘層細(xì)胞變薄,基底層色素增加.由于角化過(guò)度伸入毛囊形成毛囊角栓.汗腺皮質(zhì)腺可萎縮.真皮無(wú)明顯改變,或在血管周?chē)猩贁?shù)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn).

2、性聯(lián)遺傳尋常魚(yú)鱗病:較少見(jiàn).由于本病的基因在X染色體上,故僅見(jiàn)于男性,可于生后或嬰兒期發(fā)病.皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、肘窩等部亦可受累,腹部較背部尤重.如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?span lang="EN-US">.一般不發(fā)生毛囊角化.掌跖距皮膚正常,皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕,有時(shí)反而增劇.本病女性為攜帶者,一般不發(fā)病,有時(shí)僅見(jiàn)于前臂及小腿出現(xiàn)薄的鱗屑.角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點(diǎn)狀,不影響視力.

組織病理:角化過(guò)度,顆粒層正常或增厚,棘層輕度增厚,真皮無(wú)明顯變化,有時(shí)可在血管周?chē)?jiàn)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn).通常臨床所見(jiàn)的先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病及板層狀魚(yú)鱗病.

3、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病:又稱(chēng)大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病.臨床少見(jiàn).生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局限性損害.泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤(rùn)面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑.局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片.重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱(chēng)豪豬狀魚(yú)鱗病.本病的開(kāi)始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)木小不等的松弛性水疤或大疤.使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發(fā)生.手掌受累者可影響功能.

組織病理:表皮角化過(guò)度,顆粒細(xì)胞層增厚,棘層上部細(xì)胞有網(wǎng)狀空泡化,有時(shí)橋粒僅與一側(cè)棘細(xì)胞相連表皮細(xì)胞有棘突松解,表皮內(nèi)可見(jiàn)有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎癥浸潤(rùn).

4、板層狀魚(yú)鱗病:系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻.數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離.往往對(duì)稱(chēng)性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè)、肘窩、國(guó)窩、腋窩和外陰等部較為明顯.掌跖過(guò)度角化,指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng).病程經(jīng)過(guò)遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在.本病屬常染色體隱性遺傳.

組織病理:表皮中等度角化過(guò)度,灶性角化不全,顆粒層及棘細(xì)胞層一部分增厚,表皮突延長(zhǎng),真皮淺層有慢性炎癥浸潤(rùn).

5、局限性線狀魚(yú)鱗病

其特征性表現(xiàn)是頭面部的脂溢性皮炎樣紅斑及脫屑,夏消冬發(fā),病程緩慢,可持續(xù)終生.

6、豪豬狀魚(yú)鱗病

又稱(chēng)高起性魚(yú)鱗病,是一種罕見(jiàn)的特殊性魚(yú)鱗病,全身高起性鱗屑為其主要特點(diǎn),表面凹凸不平,角化棘刺可高達(dá)1厘米以上,狀如豪豬,故此得名.病程緩慢冬重夏輕,隨年齡增長(zhǎng)而日益加重.

7、膠樣兒:臨床罕見(jiàn)、表現(xiàn)特殊,其特點(diǎn)是出生時(shí)即有膠樣薄膜緊裹于全身,此而得“膠樣兒”之稱(chēng).

通過(guò)上文的介紹,相信大家對(duì)皮膚病魚(yú)鱗病有了更多的了解,如果您想了解更多有關(guān)魚(yú)鱗病疾病的信息,歡迎咨詢(xún)我們的專(zhuān)家,我們專(zhuān)家將竭誠(chéng)為您服務(wù).

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