新生兒患先天性膽道閉鎖的概率較低,屬于罕見病范疇。先天性膽道閉鎖是嬰兒期嚴(yán)重肝膽疾病,主要表現(xiàn)為黃疸、陶土色糞便及肝脾腫大。
先天性膽道閉鎖的發(fā)病率在不同地區(qū)存在差異,流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示每8000-18000名活產(chǎn)嬰兒中約有1例發(fā)病。該病發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,可能與胚胎期膽管發(fā)育異常、病毒感染或免疫因素相關(guān)。典型癥狀常在出生后2-8周顯現(xiàn),包括進(jìn)行性加重的黃疸、尿液顏色加深及灰白色糞便。診斷需結(jié)合血清膽紅素檢測(cè)、腹部超聲及肝膽核素掃描等檢查,確診后需在出生后60天內(nèi)實(shí)施葛西手術(shù)建立膽汁引流通道。若未及時(shí)干預(yù),多數(shù)患兒會(huì)在1-2年內(nèi)發(fā)展為肝硬化。
孕期規(guī)范產(chǎn)檢有助于早期發(fā)現(xiàn)胎兒發(fā)育異常,新生兒出生后應(yīng)密切觀察皮膚黃染程度及排便情況。母乳喂養(yǎng)期間母親需避免攝入肝毒性物質(zhì),發(fā)現(xiàn)異常黃疸持續(xù)超過(guò)兩周或糞便顏色異常時(shí),家長(zhǎng)須立即攜帶至兒科肝膽??凭驮\。術(shù)后患兒需要長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)支持,需在醫(yī)生指導(dǎo)下補(bǔ)充脂溶性維生素制劑如維生素AD滴劑、維生素E軟膠囊及維生素K1注射液。