白塞氏病又稱白塞氏綜合征或眼-口-生殖器、狐惑病、貝赫切綜合癥,是一種自身免疫性疾病.

白塞病在其診斷中經(jīng)常會(huì)因?yàn)槎喾N原因出現(xiàn)誤診的狀況,臨床醫(yī)生在對(duì)這個(gè)疾病進(jìn)行確診的時(shí)候要做出準(zhǔn)確判斷.白塞病(Behcet)也稱眼、口、生殖器綜合征或Behcet綜合征,發(fā)病原因目尚不十分清楚,諸多研究證明與自身免疫異常有關(guān).發(fā)病年齡以青壯年為主要人群.臨床表現(xiàn)主要為口腔損害(復(fù)發(fā)性口瘡)、虹膜睫狀體炎、生殖器部位的痛性潰瘍,以及結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹.部分病例可累及大血管、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和胃腸道.以細(xì)小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性進(jìn)行性發(fā)展且反復(fù)發(fā)作為特征的多系統(tǒng)損害.多病例以口腔,皮膚損害為初發(fā)表現(xiàn).生殖器損害一般較口腔晚,眼部、關(guān)節(jié)、消化道及心臟大血管發(fā)生率依次降低.消化道損害常表現(xiàn)為上腹飽滿不適、噯氣、陣發(fā)性腹部絞痛,便秘多于腹瀉.病理改變主要是潰瘍糜爛.見于食道以至直腸任何部位,以回腸和結(jié)腸最常發(fā)生.有時(shí)與Crohn病、潰瘍性結(jié)腸炎表現(xiàn)極為類似,難以區(qū)分.

白塞病診斷主要依據(jù)為常見發(fā)病部位或器官損害的某些特征,慢性經(jīng)過(guò),反復(fù)發(fā)作.實(shí)驗(yàn)室、心電圖、多普勒超聲、纖維腸鏡等檢查均無(wú)特異性及規(guī)律性可尋.給早期診斷帶來(lái)很大困難,或造成誤診.

白塞病由于初發(fā)臨床表現(xiàn)為食道潰瘍性損害.口、生殖器后發(fā)生損害且損害輕,從未引起患者和醫(yī)生的注意.以致造成長(zhǎng)期誤診.尤其醫(yī)師診斷上先入為主,注重第一印象,對(duì)再次復(fù)診病史詢問(wèn)不詳細(xì),體格檢查不夠認(rèn)真,對(duì)口、生殖器損害未能及早發(fā)現(xiàn)而引起足夠重視.缺乏對(duì)病史及臨床表現(xiàn)的綜合分析,是造成誤診的主要原因.應(yīng)吸取教訓(xùn).

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