血友病是一種典型的血液內(nèi)科遺傳性疾病，具有很強(qiáng)的遺傳性，有著明顯的遺傳規(guī)律，男女都可以發(fā)病，但是一男性患者較多，是由于人體內(nèi)部缺少凝血因子，造成凝血功能出現(xiàn)障礙，凝血時間過長導(dǎo)致出血，輕病患者受到輕微創(chuàng)傷后有出現(xiàn)傾向，重病患者會出現(xiàn)自發(fā)性出血。

1、皮膚，粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

2、關(guān)節(jié)積血：是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過久、運(yùn)動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處，關(guān)節(jié)出血可以分為三期：

A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱，紅腫，疼痛，繼之肌肉痙攣，活動受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚

C.后期：關(guān)節(jié)纖維化、關(guān)節(jié)強(qiáng)硬，畸形，肌肉萎縮，骨質(zhì)破壞，關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失，膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲，外翻，腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。

3、肌肉出血和血腫：在重型血友病A常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷、肌肉活動過久后發(fā)生。多見于用力的肌群。

4、血尿重型血友?。夯颊呖沙霈F(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時發(fā)生于眼。

6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍，咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)。鼻衄，舌下血腫通常是血友病A患者口腔內(nèi)損傷所致。舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

8、由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥：血腫壓迫神經(jīng)，可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木，感覺喪失，劇痛，肌肉萎縮等。舌，口腔底部，扁桃體，咽后壁，前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。

先天性凝血因子缺乏：先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者，正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者。

血活酶形成發(fā)生障礙：因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向，因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。。

一、避免對患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。

二、因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理，若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病，應(yīng)終止妊娠，以減少血友病的出生率。

三、調(diào)情志：因精神刺激可誘發(fā)出血。

四、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥，后遺癥都較輕。

五、若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小，部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。

六、禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。

1、局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時應(yīng)減少活動，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。

2、替代療法

替代療法是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ：C水平達(dá)正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術(shù)時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

1、保肝(促進(jìn)因子生長)：動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜：南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等。

2、提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等。

3、高鈣(促進(jìn)凝血、預(yù)防骨質(zhì)疏松及關(guān)節(jié)畸形)：奶制品、日光浴、軟骨等。

4、高膠原蛋白(強(qiáng)筋、促進(jìn)關(guān)節(jié)修復(fù))：蹄筋、肌腱、豬皮等。

5、止血飲食(滋陰養(yǎng)血、健脾益氣、涼血止血)紅棗、綠豆、花生米、西洋參、犀角粉、龍眼肉、百合、龜肉、荔枝、鮮茅根汁子、鮮藕、白木耳、藕節(jié)湯等。

1、高脂肪食物因其會導(dǎo)致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黃、動物內(nèi)臟應(yīng)忌食。

2、辛辣、刺激性食物可刺激神經(jīng)興奮，易使血管破裂，導(dǎo)致內(nèi)臟及皮下出血，故應(yīng)忌食。

3、油炸食物因其不利于消化且易加重胃腸負(fù)擔(dān)，少數(shù)患者還可引起胃腸出血，故應(yīng)忌食。

4、易導(dǎo)致出血的食物如鯧魚、山楂、向日葵子等，應(yīng)忌食。

5、多纖維食物如菠菜、韭菜等，食后會加重胃腸負(fù)擔(dān)，易引起腹瀉，故應(yīng)忌食。