血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,危害性很大,嚴重影響患者的健康,而且還具有遺傳性,同樣危害到下一代的健康,那么血友病怎么治療好呢?下面我們就一起來看一下。
目前有以下治療方法:
一、預(yù)防出血:自幼養(yǎng)成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術(shù)治療,應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血:
對表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關(guān)節(jié)畸形,嚴重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。
三、替代療法:
本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預(yù)防出血。
1、輸新鮮全血--采血后6小時內(nèi)輸給患者,劑量為1rn1/kg,可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期為12~14小時,其活性在每次輸血后48~72小時已大多消失,故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。
2、輸血漿--血友病甲患者宜輸新鮮血漿,按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2%,血友病乙患者可輸儲存5天以內(nèi)的血漿,一次輸入量不宜過多,以10ml/kg為宜。
3、冷沉淀物--系從冰凍新鮮血漿中分出,含濃縮的因子Ⅷ和纖維蛋白原,通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(因子Ⅷ每單位相當于1mI正常新鮮血漿所含的因子Ⅷ量),輸入1U/kg可提高血中因子Ⅷ濃度2%。根據(jù)出血的輕重程度不同,止血所需的因子Ⅷ濃度亦有差異,而且常需每隔12小時反復(fù)輸入,以維持因子Ⅷ在患者血液中的濃度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑--為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ,可提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性約1%,但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5%~1%。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時1次,以維持血漿中有效濃度,控制出血。
五、基因治療:血友病乙的基因療法己獲成功。
血友病不是白血病。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。 1、病因不同 血友病由...
獲得性血友病的診斷標準主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實驗室指標與臨床出...
兒童血友病可通過凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由凝血因子VIII或IX基因...
血友病目前無法完全治愈,但可通過凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療和基因治療等方式有效控制癥狀。 1、凝血因...
血友病性關(guān)節(jié)炎的癥狀主要包括關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)活動受限以及關(guān)節(jié)畸形。 1、關(guān)節(jié)腫脹 關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜...
若出現(xiàn)血友病性關(guān)節(jié)炎,可以遵醫(yī)囑吃氨甲環(huán)酸、凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅶa、非甾體抗炎藥等藥物。建議及時就...
血友病目前無法完全治愈,但通過規(guī)范化治療可有效控制癥狀。主要治療方式包括凝血因子替代治療、輔助藥物干預(yù)、物理康復(fù)...
血友病患者需注意避免外傷、定期補充凝血因子、預(yù)防關(guān)節(jié)損傷及監(jiān)測出血傾向。護理重點包括日常防護、藥物管理、運動選擇...
血管性血友病因子是一種參與止血過程的血漿糖蛋白,主要由血管內(nèi)皮細胞和巨核細胞合成,在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中...
血管性血友病與血友病的區(qū)分主要依據(jù)發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,前者由血管性血友病因子缺乏或異常導(dǎo)致,后者由凝...