多囊腎病是一種常見的遺傳性腎臟病,主要表現為雙側腎臟出現多個大小不一的囊腫,囊腫進行性增大,最終破壞腎臟結構和功能,導致終末期腎功能衰竭。
根據遺傳方式不同,可分為常染色體顯性多囊腎?。╝utosomaldominantpolycystickidneydisease,ADpKD)和常染色隱性多囊腎?。╝utosomalrecessivepolycystickidneydisease,ARpKD)。常染色體隱性遺傳型多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型多囊腎,常于青中年時期被發(fā)現,也可在任何年齡發(fā)病。
超聲檢查
是ADpKD首選診斷方法。其主要超聲表現為腎體積明顯增大、腎內多個大小不等的囊腫與腎實質回聲增強。彩色多普勒超聲表現:腎臟各囊壁間有花色血流,分布雜亂。腎血流量減少,阻力指數升高。夠用高敏度超聲可發(fā)現直徑0.2cm的微小囊腫,因此超聲也常作為產前診斷和ADpKD直系親屬篩查的方法。定期采用超聲檢測ADpKD患者腎臟體積大小、血管血流量及阻力指數,有利于臨床監(jiān)測疾病進展、確定治療時機、評價療效以及預測疾病轉歸。
Ravine等1994年提出了一下B超診斷標準:有家族遺傳史的30歲以下患者,單側或雙側腎臟有2個囊腫,30-59歲患者雙側腎臟至少2個囊腫,60歲以上患者雙側腎臟至少各4個囊腫;如果同時伴有其他腎外表現,如肝囊腫等,診斷標準可適當放寬。
此診斷標準敏感性97%,特異性90%,如無家族遺傳史,每側腎臟有10個以上囊腫,并排除其他腎囊腫性疾病方可診斷。
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三七粉無法直接縮小多囊腎。多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病,主要表現為雙側腎臟多發(fā)囊腫,其治療需通過藥物控制并發(fā)癥、手...