硬纖維瘤也稱韌帶樣瘤,是一種少見的良性肌腱膜過度增生。發(fā)生在肌肉,肌腱和深筋膜等部位,非常堅(jiān)硬,組織學(xué)上為良性腫瘤,但具有局部侵襲性,無包膜,可能變成纖維肉瘤,肉眼觀,腫物形態(tài)不規(guī)則,切面灰白,成交錯編織狀,質(zhì)硬如橡皮。顯微鏡下,腫瘤有豐富的膠原纖維和極少的纖維細(xì)胞構(gòu)成,平行排列。細(xì)胞無異型性和核分裂相,腫瘤邊緣常可見到被腫瘤組織包繞的橫紋肌小島。
硬纖維瘤好發(fā)于30-50歲,多見于女性,青少年也有發(fā)現(xiàn)。
本病的病因不明,可能與創(chuàng)傷,妊娠,手術(shù)及全身結(jié)締組織異常有關(guān)。在懷孕期間,由于血液中雌激素的增加,以及分娩過程中可能造成腹壁損傷,這可能是硬纖維瘤好發(fā)于成年女性的原因。
臨床表現(xiàn):發(fā)生于腹壁者,表現(xiàn)為無痛性腹壁腫塊,質(zhì)硬,無壓痛,生長緩慢,大多數(shù)病人腫瘤直徑達(dá)數(shù)厘米時(shí)即可被發(fā)現(xiàn)。少延遲治療,腫瘤生長至周圍片滲透,導(dǎo)致大的剛度腹壁的,發(fā)生在其他部分??赡軐?dǎo)致在相應(yīng)的壓縮的癥狀和功能障礙。
硬纖維瘤的診斷和鑒別診斷
由于硬纖維瘤臨床及影像表現(xiàn)不典型,因此術(shù)前診斷很困難,發(fā)生于腹壁的硬纖維瘤有一定的特征。腹部良性腫瘤常見于硬纖維瘤,神經(jīng)纖維瘤和脂肪瘤。惡性于淋巴瘤,軟組織肉瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤..脂肪瘤CT表現(xiàn)典型,不需鑒別,而借助MRI可區(qū)分硬纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤。盡管硬纖維瘤具有局部侵襲性,但大部分在CT上表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊。與典型的呈浸潤生長的惡性腫瘤不同,結(jié)合臨床表現(xiàn)可加以區(qū)分。
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