間質(zhì)性肺氣腫中不斷進展的肺纖維化是臨床醫(yī)生最頭疼的，特別是當(dāng)纖維化造成肺功能嚴(yán)重受損、肺功能監(jiān)測提示有持續(xù)惡化趨勢時，對于輕度肺氣腫，臨床上一般不會進行特別處理，而是密切隨訪患者病情，以期在疾病進展時進行干預(yù)，那么，間質(zhì)性肺氣腫的具體治療方法有哪些呢?

1、去除所有導(dǎo)致疾病進展/惡化的觸發(fā)致病因素

在治療原發(fā)性肺部疾病時，常需確定潛在的致病因素，包括藥物使用、反流癥狀和環(huán)境暴露情況。采取各種措施去除所有可能的觸發(fā)因素(如：避免環(huán)境暴露、停止服用藥物、戒煙、藥物治療GER)可能可使疾病達到自限。

2、仔細觀察評估而不是立刻干預(yù)

間質(zhì)性肺氣腫的分期目前尚處于起步階段。最近一個澳大利亞的研究證實，將系統(tǒng)性硬化中的間質(zhì)性肺氣腫分為“輕度”和“重度”對臨床預(yù)后具有重要意義。但是若分期系統(tǒng)顯示疾病屬于輕度、尚不需要干預(yù)，那仍然有必要進行細致的監(jiān)測和隨訪，以達到在疾病進展早期干預(yù)的目地。

目前對于特發(fā)性肺部疾病尚未建立類似的分期法。但是，最近有研究顯示，最早運用在間質(zhì)性肺氣腫中的GAP分期(可分3期，包括性別、年齡和兩肺的生理變量)，可為CHP、合并結(jié)締組織疾病的ILD和無法分類肺部疾病提供類似的預(yù)后意義。

該分期系統(tǒng)對于目前觀察到的ILD患者來說是有效的，但這仍需進一步的臨床研究來驗證其有效性。

3、傳統(tǒng)的免疫調(diào)節(jié)治療

就像之前討論過的一樣，免疫失調(diào)這一致病模型經(jīng)常運用在纖維化ILDs上(而不是IPF)。在輕癥的ILDs患者中常使用糖皮質(zhì)激素單藥治療;對于重癥或進展較快的患者，一般使用低劑量可的松聯(lián)合免疫抑制劑(如：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤和霉酚酸酯)治療。

疾病的可逆程度通常是不確定的。為了達到明確的治療效果，初始一般使用大劑量可的松治療(0.75-1mg/kg/天，在明確有感染時)。爆發(fā)性疾病時可能需要靜脈大劑量使用甲基強的松龍(750-1000mg/kd/天，連用3天)。

應(yīng)在隨后的4-6周內(nèi)評估激素的作用及不良反應(yīng)，同時在接下來的幾個月中逐漸減量至最低維持量(一般是可的松10mg/天或更少)。在一個針對CT-ILD患者的大規(guī)?；仡櫺匝芯恐校褂妹狗铀狨ブ委熆梢允勾蠖鄶?shù)患者在至少隨后的2年中保持病情的穩(wěn)定。

這一研究結(jié)果也可以應(yīng)用到合并結(jié)締組織疾病的進展性IIP患者中。需再次強調(diào)的是，上述治療方案均來自既往臨床經(jīng)驗。除了在硬皮病相關(guān)的ILD中環(huán)磷酰胺的應(yīng)用為對照研究，其他并未在對照研究中被驗證過。

4、新的免疫調(diào)節(jié)制劑

最有前途的新的單藥免疫調(diào)節(jié)劑是利妥昔單抗。但目前并不清楚這種藥物是否可改善IIPs的預(yù)后。最近發(fā)表的間質(zhì)性肺炎合并多發(fā)性肌炎、皮肌炎或系統(tǒng)性硬化的研究指出，利妥昔單抗能有效挽救部分危重的CTD-ILD患者生命，這些患者在使用了大劑量激素和免疫抑制劑治療后病情仍不斷惡化。

以上知識，希望能對大家有所幫助。