嬰兒型多囊腎又叫常染色體隱性遺傳型多囊腎,是兩種多囊腎中的一種。常染色體隱性遺傳型多囊腎的病因主要是因為父母先天性的遺傳,所以在嬰兒期就開始發(fā)病。此種病不比常染色體顯性遺傳型多囊腎(即成年型)常見,父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎,為多囊腎中少見類型。
常于出生后不久死亡,只有極少數(shù)較輕類型,可存活至兒童時代甚至成人。
嬰兒型多囊腎從發(fā)病情況來看,男性患者較女性患者多,比例約為2:1,不僅有腎臟表現(xiàn)也有腎外表現(xiàn),臨床上以不同程度的腎集合管擴(kuò)張、肝膽管擴(kuò)張和畸形以及肝纖維化為主要特點,多伴有其他部分的畸形依據(jù)發(fā)病年齡的不同,嬰兒型多囊腎分為四種類型,將在很大程度上影響多囊腎能活多久的結(jié)局。關(guān)于嬰兒型多囊腎的類型有以下四種:
1、圍產(chǎn)期型。該類型的嬰兒型多囊腎患者呈現(xiàn)90%集合管受累,此期腎臟病變嚴(yán)重,一般于圍產(chǎn)期死亡。
2、新生兒型。60%集合管受累,數(shù)月內(nèi)即死亡,該類型患兒呈現(xiàn)眼距寬、縮額、扁鼻、低位大耳的potter面容。
3、嬰兒型。20%集合管受累,兒童期會因腎功能衰竭死亡,是嬰兒型多囊腎的類型之一。
4、少年型。集合管受累小于10%,13歲后出現(xiàn)癥狀,腎內(nèi)病變較輕,腎功能衰竭較少見,但死亡多為門靜脈周圍嚴(yán)重纖維增生、門脈高壓所致。
多囊腎患者可以適量食用小麥淀粉。多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病,飲食管理需注意控制蛋白質(zhì)、鈉鹽和磷的攝入,小麥淀粉作...
多囊腎引起的慢性腎功能衰竭可通過控制血壓、飲食管理、藥物治療、腎臟替代治療等方式干預(yù)。多囊腎導(dǎo)致的腎功能衰竭通常...
多囊腎前期可以通過中醫(yī)調(diào)理延緩病情進(jìn)展,主要干預(yù)方式包括中藥湯劑、針灸療法、穴位敷貼、飲食調(diào)節(jié)。多囊腎屬于遺傳性...
多囊腎引起的肌酐升高可通過控制血壓、限制蛋白質(zhì)攝入、藥物治療、透析或腎移植等方式干預(yù)。肌酐升高通常由囊腫壓迫腎組...
多囊腎可能對懷孕產(chǎn)生影響,主要與腎功能損害程度、高血壓控制情況、遺傳風(fēng)險及并發(fā)癥發(fā)生概率有關(guān)。 1、腎功能評估 ...
多囊腎5厘米患者的生存期與腎功能狀態(tài)、并發(fā)癥控制等因素相關(guān),多數(shù)患者通過規(guī)范治療可長期生存。主要影響因素有腎功能...
多囊腎通??梢酝ㄟ^影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn),但未發(fā)病時可能難以檢出。檢測準(zhǔn)確性主要與囊腫大小、檢查時機(jī)、檢查方式、遺傳因素...
多囊腎可通過控制血壓、藥物治療、囊腫穿刺引流、腎臟替代治療等方式干預(yù)。多囊腎通常由基因突變、腎功能異常、囊腫增大...
多囊腎中醫(yī)治療可能有一定輔助效果,但無法替代西醫(yī)治療。多囊腎的治療方法主要有西醫(yī)干預(yù)、中醫(yī)調(diào)理、飲食控制和定期監(jiān)...
三七粉無法直接縮小多囊腎。多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病,主要表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟多發(fā)囊腫,其治療需通過藥物控制并發(fā)癥、手...