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什么是嬰兒多囊腎

發(fā)布時間: 2016-05-03 18:38:29

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嬰兒型多囊腎又叫常染色體隱性遺傳型多囊腎,是兩種多囊腎中的一種。常染色體隱性遺傳型多囊腎的病因主要是因為父母先天性的遺傳,所以在嬰兒期就開始發(fā)病。此種病不比常染色體顯性遺傳型多囊腎(即成年型)常見,父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎,為多囊腎中少見類型。什么是嬰兒多囊腎常于出生后不久死亡,只有極少數(shù)較輕類型,可存活至兒童時代甚至成人。

嬰兒型多囊腎從發(fā)病情況來看,男性患者較女性患者多,比例約為2:1,不僅有腎臟表現(xiàn)也有腎外表現(xiàn),臨床上以不同程度的腎集合管擴(kuò)張、肝膽管擴(kuò)張和畸形以及肝纖維化為主要特點,多伴有其他部分的畸形依據(jù)發(fā)病年齡的不同,嬰兒型多囊腎分為四種類型,將在很大程度上影響多囊腎能活多久的結(jié)局。關(guān)于嬰兒型多囊腎的類型有以下四種:

1、圍產(chǎn)期型。該類型的嬰兒型多囊腎患者呈現(xiàn)90%集合管受累,此期腎臟病變嚴(yán)重,一般于圍產(chǎn)期死亡。

2、新生兒型。60%集合管受累,數(shù)月內(nèi)即死亡,該類型患兒呈現(xiàn)眼距寬、縮額、扁鼻、低位大耳的potter面容。什么是嬰兒多囊腎

3、嬰兒型。20%集合管受累,兒童期會因腎功能衰竭死亡,是嬰兒型多囊腎的類型之一。

4、少年型。集合管受累小于10%,13歲后出現(xiàn)癥狀,腎內(nèi)病變較輕,腎功能衰竭較少見,但死亡多為門靜脈周圍嚴(yán)重纖維增生、門脈高壓所致。

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