FH缺陷型平滑肌瘤屬于具有潛在惡性傾向的腫瘤，其嚴(yán)重性需結(jié)合病理特征評(píng)估。FH缺陷型平滑肌瘤可能與遺傳性平滑肌瘤病及腎細(xì)胞癌綜合征相關(guān)，需警惕惡性轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)。

FH缺陷型平滑肌瘤在組織學(xué)上常表現(xiàn)為細(xì)胞核異型性、核分裂象增多等特征，部分病例可能進(jìn)展為平滑肌肉瘤。這類腫瘤的生物學(xué)行為較普通平滑肌瘤更具侵襲性，復(fù)發(fā)概率較高，尤其是存在SDHB表達(dá)缺失時(shí)提示更高的惡性潛能。患者可能出現(xiàn)異常子宮出血、盆腔疼痛或腫塊壓迫癥狀，若腫瘤體積短期內(nèi)迅速增大或侵犯周圍組織，需高度警惕惡性轉(zhuǎn)化。

少數(shù)FH缺陷型平滑肌瘤可保持相對(duì)惰性病程，尤其當(dāng)腫瘤體積較小且邊界清晰時(shí)，部分病例通過(guò)手術(shù)完整切除可獲得較好預(yù)后。但存在FH基因胚系突變的患者需終身監(jiān)測(cè)，因其可能同時(shí)伴發(fā)腎透明細(xì)胞癌等惡性腫瘤。對(duì)于年輕患者或家族中有相關(guān)腫瘤病史者，建議進(jìn)行檢測(cè)以排除遺傳性綜合征。

確診FH缺陷型平滑肌瘤后應(yīng)完善影像學(xué)評(píng)估和基因檢測(cè)，手術(shù)切除是主要治療方式，術(shù)后需定期隨訪監(jiān)測(cè)?；颊邞?yīng)避免吸煙等可能加速腫瘤進(jìn)展的因素，保持健康生活方式有助于降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。若出現(xiàn)體重驟減、持續(xù)疼痛或異常出血等癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)查。