本組疾病尚無根治療法。

一、預(yù)防出血自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。

二、局部止血對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。

三、替代療法本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預(yù)防出血。

1、輸新鮮全血采血后6小時(shí)內(nèi)輸給患者，劑量為1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10％。因子Ⅷ的半衰期為12～14小時(shí)，其活性在每次輸血后48～72小時(shí)已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。

2、輸血漿血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m/kg輸注可提高因子Ⅷ水平2％，血友病乙患者可輸儲(chǔ)存5天以內(nèi)的血漿，一次輸入量不宜過多，以10ml/kg為宜。

3、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為干凍制品。按每1U/kg輸入因子Ⅷ，可提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性約1％，但輸同樣劑量的因子Ⅸ僅可提高其活性0.5％～1％。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時(shí)1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血

四、藥物治療①凝血酶原復(fù)合物：含有因子Ⅸ，適用于治療血友病乙;②1-脫氨-8-精氨酸加壓素(DDAVP)：有提高血漿內(nèi)因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治療輕型血友病甲患者，減輕其出血癥狀。此藥能激活纖溶系統(tǒng)，故需與6-氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用;③其他：雄性化激素達(dá)那唑(danazol)和女性避孕藥復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜于替代療法。

五、基因治療血友病乙的基因療法己獲成功。