血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，其中最為常見的是血友病甲、乙，分別占到了患病人數(shù)的80％、14％，兩者均為性連鎖隱性遺傳性疾病，其遺傳基因位于X染色體上，所以男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。
除甲、乙型外，加上丙型(因子XI缺乏)以及后來又發(fā)現(xiàn)的一種vWF因子(vonwillibrandfactor)缺乏的血管性假血友病，構(gòu)成血友病的四種類型。血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病。
甲乙型血友病的4種遺傳模式：
1、男性血友病患者與正常女性結(jié)婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者;2、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚，所生兒子50％可能患有血友病，女兒50％可能為攜帶者;3、男性血友病患者與女性攜帶者結(jié)婚，女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50％，其所生兒子患病可能性占50％;4、男女都為血友病患者的人結(jié)婚，所生子女均為血友病患者。
血友病不是白血病。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。 1、病因不同 血友病由...
獲得性血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實驗室指標(biāo)與臨床出...
兒童血友病可通過凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由凝血因子VIII或IX基因...
血友病目前無法完全治愈，但可通過凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療和基因治療等方式有效控制癥狀。 1、凝血因...
血友病性關(guān)節(jié)炎的癥狀主要包括關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)活動受限以及關(guān)節(jié)畸形。 1、關(guān)節(jié)腫脹 關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜...
若出現(xiàn)血友病性關(guān)節(jié)炎，可以遵醫(yī)囑吃氨甲環(huán)酸、凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅶa、非甾體抗炎藥等藥物。建議及時就...
血友病目前無法完全治愈，但通過規(guī)范化治療可有效控制癥狀。主要治療方式包括凝血因子替代治療、輔助藥物干預(yù)、物理康復(fù)...
血友病患者需注意避免外傷、定期補充凝血因子、預(yù)防關(guān)節(jié)損傷及監(jiān)測出血傾向。護(hù)理重點包括日常防護(hù)、藥物管理、運動選擇...
血管性血友病因子是一種參與止血過程的血漿糖蛋白，主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞和巨核細(xì)胞合成，在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中...
血管性血友病與血友病的區(qū)分主要依據(jù)發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，前者由血管性血友病因子缺乏或異常導(dǎo)致，后者由凝...
