1838年8月28日，18歲的亞歷山大德麗那.維多利亞登上了英國(guó)女王的寶座。她的父親是英王喬治四世的弟弟肯德公爵愛(ài)德華。她的母親出身于歷史悠久的德國(guó)名門(mén)薩克森.科堡皇族。她從即位至1901年去世，在位60余年，是英國(guó)歷史上統(tǒng)治時(shí)間最長(zhǎng)的一位國(guó)王。一個(gè)期間也是英國(guó)歷史上的黃金時(shí)代，率先開(kāi)始了工業(yè)革命，經(jīng)濟(jì)上也得到突飛猛進(jìn)的發(fā)展，英國(guó)也被稱(chēng)為“統(tǒng)御七海”的“日不落帝國(guó)”。

1840年2月，21歲的維多利亞女王和她的表哥(舅舅的二子)阿爾伯特結(jié)婚，當(dāng)時(shí)誰(shuí)也沒(méi)有想到，這場(chǎng)婚姻會(huì)給她的個(gè)人生活帶來(lái)巨大的不幸。他們一共生下了9個(gè)孩子，四男五女，4個(gè)男孩子有3個(gè)患有遺傳病——血友病，女孩子也是血友病基因的攜帶者。

她的3位王子都是兩歲左右發(fā)病。這是稍有碰撞即出血不止的疾病。當(dāng)時(shí)的醫(yī)學(xué)界對(duì)此毫無(wú)辦法，連最高明的醫(yī)生也束手無(wú)策，結(jié)果一個(gè)個(gè)都短命早夭。

所幸的是5位公主卻都美麗健康，也像她們的母親一樣聰明，于是不少?lài)?guó)家的王子都前來(lái)求婚，他們都為能得到維多利亞女王的女兒而感到無(wú)上的光榮和自豪。然而當(dāng)她們先后嫁到了西班牙、俄國(guó)和歐洲的其他王室后，她們所生下的小王子也都患上了血友病。這件事把歐洲許多王室都攪得惶恐不安，所以當(dāng)時(shí)把血友病稱(chēng)為“皇室病”。

什么是血友病?

血友病是一種發(fā)病率為萬(wàn)分之一的X-性連鎖的先天性出血性疾病。血友病是由于凝血因子基因突變而導(dǎo)致相關(guān)的凝血因子VIII(FVIII)(血友病A)或者因子IX(FIX)(血友病B)缺乏而引起的。據(jù)估算世界上受到此病困擾的人數(shù)約為400000。血友病A較血友病B更為常見(jiàn)，占總數(shù)的80％～85％。出生時(shí)就患有此病的血友病患者，如果能夠得到充分可行性的治療，其預(yù)期壽命可以接近于正常人。

血友病的診斷準(zhǔn)確的診斷對(duì)于有效的治療來(lái)說(shuō)是重要的，也是必要的。有以下病史時(shí)應(yīng)該懷疑患有血友?。簨胗變浩谝子诔霈F(xiàn)瘀斑;自發(fā)出血(尤其是關(guān)節(jié)和軟組織);創(chuàng)傷或者手術(shù)后出血過(guò)多。

雖然出血癥狀常常是伴隨終生的，但是也有一些嚴(yán)重的血友病兒童在一歲或者開(kāi)始行走探索自己的世界之前可以沒(méi)有出血癥狀。輕型血友病患者也可以沒(méi)有出血不止的癥狀，除非受到創(chuàng)傷或者施行手術(shù)。家族中有出血的病史是很常見(jiàn)的。血友病一般影響到母親這一方的男性。但是•FVIII和FIX的基因很容易發(fā)生新的突變，多達(dá)1/3的患者可以沒(méi)有這種疾病的家族史。重型和中度患者的篩選試驗(yàn)顯示為活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)，而輕型患者可以不延長(zhǎng)。確定診斷依靠因子分析來(lái)證實(shí)是FVIII還是FIX缺乏。血友病出血表現(xiàn)的嚴(yán)重程度常與凝血因子水平相關(guān)。