血友病給很多的人帶來了困擾,侵害了他們血液的健康,會因此波及到他們的生活,各位需要提防血友病的出現(xiàn),應(yīng)當在生活中將血友病的癥狀重視起來才行,在這里為朋友們介紹一下血友病的相關(guān)癥狀會有哪些呢,來認識一下吧。
血友病的癥狀:
由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內(nèi)出血則嚴重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時,常常危及生命。
關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后,會使關(guān)節(jié)活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復(fù)功能,但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血則可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)畸形,使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。由于每個凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應(yīng)基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內(nèi)可數(shù)次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致,例如運動損傷。關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血較少。
血友病如何遺傳的:
血友病a(b)男患者與血友病a(b)女患者結(jié)婚,其兒子和女兒均為血友病a(b)患者(染色體為x°y或x°x°)。血友病a(b)男患者與女性血友病a(b)攜帶者結(jié)婚,其兒子可能為血友病a(b)患者(染色體為x°y)或正常(染色體為xy),女兒可能為血友病a(b)(染色體為x°x°)或血友病a(b)攜帶者(染色體為x°x)。男性血友病a(b)患者與正常女性結(jié)婚,其兒子100%無血友病a(b)患者,(染色體為xy),女兒100%為血友病a(b)攜帶者(染色體為x°x)。正常男子與女性血友病a(b)攜帶者結(jié)婚,其兒子發(fā)生血友病a(b)的可能性為50%(染色體為xy或x°y),女兒攜帶血友病a(b)基因的可能性也有50%(染色體為xx或x°x)。
血友病a(b)是一種性聯(lián)隱性遺傳性疾病,fㄒ糯基因位于x染色體長臂2區(qū)8帶(xq28),f┮糯基因位于x染色體長臂2區(qū)6-7帶(xq26—27)。正常男性的性染色體為xy,正常女性的性染色體為xx,因此男性若有1條含突變基因的x染色體,則不能控制f(f)的正常合成,所產(chǎn)生的f(f)分子結(jié)構(gòu)缺陷或f(f)含量減少,表現(xiàn)為出血女性若有1條含突變基因的x染色體,因另一條x染色體正常而代償,故多無出血,所攜帶的致病基因可以傳給下一代。若以x°表示血友病a(b)染色體,x°y表示男性血友病a(b)患者,x°x°表示女性血友病a(b)患者的染色體。
看到了上面的介紹之后,我們對于血友病的癥狀表現(xiàn)十分清楚了,血友病帶來了不便,侵害了較多患者的健康,因此我們要重視血友病的出現(xiàn),而且需要密切關(guān)注息的血液健康,需要清楚的了解該病的癥狀表現(xiàn),還應(yīng)當去進行血友病的預(yù)防。
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