兒童也會(huì)患有腎病，有的是遺傳性的腎病，那么兒童遺傳性腎病臨床表現(xiàn)都有哪些呢?下面就有專(zhuān)家為您做詳細(xì)的介紹：

嬰兒型或兒童型多囊腎

嬰兒型或兒童型多囊腎又稱(chēng)為常染色體隱性遺傳多囊腎是一種罕見(jiàn)病。75%的患兒在產(chǎn)后數(shù)小時(shí)到數(shù)天內(nèi)死亡。渡過(guò)新生兒期的患者15年的生存率為50%～80%。常伴肝臟病變。本病的發(fā)病機(jī)制不明，最近發(fā)現(xiàn)異?；蛭挥诘?號(hào)染色體。

新生兒及圍產(chǎn)期出現(xiàn)癥狀的以腎臟表現(xiàn)為主，嬰兒期或兒童期出現(xiàn)癥狀的以肝臟表現(xiàn)為主。大孩及成人患者少見(jiàn)。主要臨床表現(xiàn)為腹部腫塊、尿路感染、尿濃縮功能下降及酸化功能減退。90%患兒有高血壓，發(fā)育不良。出現(xiàn)腎衰時(shí)，有貧血、腎性骨病等尿毒癥表現(xiàn)。肝臟表現(xiàn)為肝腫大、脾機(jī)能亢進(jìn)、食管靜脈曲張、破裂出血等門(mén)脈高壓表現(xiàn)?；純撼Ｓ?a target="_blank">羊水過(guò)少以及難產(chǎn)史。嚴(yán)重患兒在出生時(shí)出現(xiàn)呼吸障礙。

遺傳性腎炎

遺傳性腎炎又稱(chēng)遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎、家族性腎炎、眼-耳-腎綜合征和AIPort綜合征，為遺傳性家族性疾病。本病以血尿、慢性進(jìn)行性腎功能衰竭為特征，部分病人合并感覺(jué)神經(jīng)性耳聾及眼疾。本病是一種單基因遺傳病，發(fā)病機(jī)理不清。病理特點(diǎn)是腎內(nèi)有泡沫細(xì)胞及腎小球基底膜的致密層分離并有電子致密微顆粒沉積。其臨床表現(xiàn)如下：

(1)腎臟表現(xiàn)：最早及最常見(jiàn)的表現(xiàn)為持續(xù)性或再發(fā)性血尿，常于5歲之前出現(xiàn)，血尿前常有感冒;蛋白尿可在病程中出現(xiàn)，隨年齡增長(zhǎng)而加重，約40%出現(xiàn)腎病綜合征;少數(shù)以泌尿系間歇性感染為主要表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)尿中可培養(yǎng)到細(xì)菌。尿毒癥的發(fā)生率為20%，絕大部分為男性病人，多發(fā)生在15～30歲;女性患者尿毒癥的發(fā)生率較低，多在50歲以后出現(xiàn)，說(shuō)明女性較男性進(jìn)展緩慢。

(2)凈外表現(xiàn)：伴神經(jīng)性耳聾者占23%～75%，男性多見(jiàn)，為高頻性雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性耳聾。伴有神經(jīng)性耳聾者，其腎臟病變較重，發(fā)展較快。耳聾可先于腎損害及尿檢異常，也可與腎臟表現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn)，或可單獨(dú)出現(xiàn)耳聾而無(wú)腎損害。眼部疾患包括近視、斜視、白內(nèi)障及眼底病變等。發(fā)生率為15%～40%，所以遺傳性’腎炎三聯(lián)癥是指患者有腎臟損害、耳部疾患及眼部疾患。

此外，部分患者有智力遲鈍、血小板減少等?？傊静∈沁z傳性家族性疾病，大多起病隱匿，多數(shù)案例在10歲以?xún)?nèi)起病，6歲以?xún)?nèi)起病者占70%。據(jù)統(tǒng)計(jì)本病在兒童慢性腎炎中占13%，男女均可發(fā)病，但男性發(fā)病早，病情重，女性一般發(fā)病晚，病情輕。典型案例有耳一眼一腎三聯(lián)癥，家系中有相同患者。臨床上遇到有腎炎表現(xiàn)但又不能以常見(jiàn)腎炎解釋者，應(yīng)行聽(tīng)力、眼部檢查及家系調(diào)查。

遺傳性腎炎主要為腎小球和腎小管基底膜病變，不規(guī)則增厚，變薄，斷裂，分層。常見(jiàn)無(wú)癥狀血尿，輕度蛋白尿。有的要發(fā)展為腎功能不全，有的可有正常壽命。

先天性腎病綜合癥

先天性腎病綜合癥是指生后不久約3～6個(gè)月起病的一種腎臟疾病，它具有腎病綜合癥的四大特點(diǎn)，即①大量蛋白尿，定性檢查≥(+++)，定量每日超過(guò)o.1g/kg;②低蛋白血癥，血清白蛋白<3g/L;③高膽固醇血癥，血清膽固醇超過(guò)5.72mmol/L;④水腫。先天性腎病綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性主要是芬蘭型先天性腎病綜合癥，繼發(fā)型可繼發(fā)于感染(如先天梅毒、巨細(xì)胞包涵體病毒、風(fēng)疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒綜合征等。

芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳，患兒常為早產(chǎn)兒，有大胎盤(pán)，鼻小，鼻梁低，眼距寬，肌張力差。出生時(shí)已有蛋白尿，很快出現(xiàn)水腫和腹水，并常有臍疝，患兒喂養(yǎng)困難，易吐瀉，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，部分患兒可呈高凝狀態(tài)，導(dǎo)致血栓栓塞合并癥。早期腎功能正常，但易患感染性疾病。本病無(wú)特異治療，只能對(duì)癥和支持療法，防治感染，減輕水腫，類(lèi)固醇和免疫抑制劑無(wú)效。本病預(yù)后差，多于6月～1歲內(nèi)死于感染，如能存活至2～3歲常死于尿毒癥因此最徹底的治療是2歲以后進(jìn)行腎移植。

先天性腎病綜合征病程較長(zhǎng)，極易反復(fù)發(fā)作。要維持1年半至2年的規(guī)范治療。據(jù)臨床資料，有的患兒兩三歲時(shí)發(fā)病，到10-12歲時(shí)病還沒(méi)有好，上呼吸道感染是反復(fù)發(fā)作禍?zhǔn)住?img alt="兒童遺傳性腎病的臨床表現(xiàn)有什么？" src="https://file.fh21static.com/fhfile1/M00/4E/90/o4YBAGI53RSAUE4qAAC29tAIhFQ591.jpg" />長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作可影響小兒的生長(zhǎng)發(fā)育，使腎病綜合征變得極為難治。

以上是專(zhuān)家為您介紹的兒童遺傳性腎病的表現(xiàn)，兒童患病后要預(yù)防感冒，患兒不宜吃多鹽食物和高蛋白。應(yīng)嚴(yán)格限制孩子的活動(dòng)量。小孩衣服不宜久穿不換。不宜隨便減量或停藥。另外，平時(shí)應(yīng)注意觀察孩子的小便情況，如發(fā)現(xiàn)孩子的小便顏色有改變等，應(yīng)及時(shí)送小便到醫(yī)院化驗(yàn)。