很多患者都想知道多囊腎發(fā)病的原因是什么,對(duì)于這個(gè)問題的解釋有很多,多囊腎在如今普遍發(fā)生,嚴(yán)重打擊了人們的身心,對(duì)此,為廣大患者解決腎病相關(guān)問題,讓每個(gè)人都能過著正常人的生活,讓人們不再受到疾病的危害,以下文章供大家參考。
多囊腎的病因是基因缺失,其中成年型多囊腎常是16號(hào)染色體的基因缺失,偶然是由4號(hào)染色體的基因缺失,是外顯率為100%的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病,嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病,發(fā)病概率為25%。
本病70%~90%為雙側(cè)性,單側(cè)與雙側(cè)之比為1∶26,大體標(biāo)本檢查時(shí)見多囊腎體積較正常腎增大2~3倍以上,曾有雙側(cè)多囊腎重達(dá)14436g,1個(gè)囊腫腎為7248g,多囊腎的外表多呈不規(guī)則的囊狀結(jié)節(jié),切面見無數(shù)大小不等的囊腫呈蜂窩狀。
嬰兒型(PotterⅠ型)多囊腎的囊腔呈針頭大小,囊腫之間,腎組織甚少,囊腫增大時(shí),腎實(shí)質(zhì)因被壓迫而萎縮,故髓質(zhì)與皮質(zhì)的發(fā)育不全,囊腔內(nèi)含有黃棕色黏液性,膿性或血樣液體等,囊腫與腎盂之間互不連通;
成人型囊腫間正常腎組織極為豐富,而且能與腎盂連通(成人型即PotterⅢ型),PotterⅡ型多囊腎,大都為左側(cè)腎,一般無臨床癥狀,也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等,而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄,但并不阻塞;小葉間的動(dòng)脈分支亦有受到顯著壓迫之征象,囊壁為立方形上皮細(xì)胞所組成,具有分泌功能,其下有許多小的動(dòng)脈,這些血管可因壓力增加,破裂而引起血尿。
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