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多囊腎的發(fā)病原因是什么呢

發(fā)布時間: 2016-03-11 15:43:18

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我們在眾多的時候都希望我們自己可以一直幸??鞓返纳?,可是生活中總是有那么一個不如意,對于多囊腎就是很多的讓人困擾的問題之一,那么多囊腎的發(fā)病原因是什么呢?下面我們就為大家詳細的介紹一下,希望對大家有所幫助。多囊腎的發(fā)病原因是什么呢

多囊腎的病因是基因缺失。其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失,偶然是由4號染色體的基因缺失,是外顯率為100%的顯性遺傳,因此,單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該疾病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳,父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病,發(fā)病概率為25%。

本病與遺傳有關(guān)的證據(jù)有Buck等曾報道一家8個兄弟姐妹,其中有6人均為腎囊腫,其父親和叔父亦因尿毒癥而死亡,其下一代又有5人患有腎病;Brasck等報道1家族4代均發(fā)現(xiàn)多囊腎;Reason等曾經(jīng)報道孿生子均患此病;Crawford報道,一個40人的家族中有17人發(fā)現(xiàn)多囊腎。

本病70%~90%為雙側(cè)性,在Lejars報道的62例中,僅3例為單側(cè);Oickinson報道單側(cè)與雙側(cè)之比為1∶26;大體標本檢查時見多囊腎體積較正常腎增大2~3倍以上,曾有報道1例雙側(cè)多囊腎重達14436g,Schacht報道1個囊腫腎為7248g。多囊腎的外表多呈不規(guī)則的囊狀結(jié)節(jié),切面見無數(shù)大小不等的囊腫呈蜂窩狀。

嬰兒型(PotterⅠ型)多囊腎的囊腔呈針頭大小,囊腫之間,腎組織甚少,囊腫增大時,腎實質(zhì)因被壓迫而萎縮,故髓質(zhì)與皮質(zhì)的發(fā)育不全,囊腔內(nèi)含有黃棕色黏液性、膿性或血樣液體等,囊腫與腎盂之間互不連通;成人型囊腫間正常腎組織極為豐富,而且能與腎盂連通(成人型即PotterⅢ型)。Kasper等曾報道PotterⅡ型多囊腎,大都為左側(cè)腎,一般無臨床癥狀,也可有腎盂輸尿管梗阻或閉鎖等,而其他兩型腎盂及輸尿管常因被壓迫而變狹窄,但并不阻塞;小葉間的動脈分支亦有受到顯著壓迫之征象,囊壁為立方形上皮細胞所組成,具有分泌功能,其下有許多小的動脈,這些血管可因壓力增加、破裂而引起血尿。

多囊腎的發(fā)病原因是什么呢

對于我們大家來說多囊腎這個疾病我們更加的了解了,我們大家都應(yīng)該非常的清楚任何的都不是平白無故的產(chǎn)生的,都是有一定的原因的。對于多囊腎這個疾病的發(fā)病原因我們大家應(yīng)該非常的清楚了,我們在生活中一定要認真的遠離這些病因。

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