多囊腎是一種先天性腎囊腫瘤疾病，常在青年時(shí)期被現(xiàn)，除了遺傳因素外，對(duì)于多囊腎我們可以針對(duì)病因進(jìn)行預(yù)防，為了加深大家對(duì)多囊腎的認(rèn)識(shí)，下面就為大家詳細(xì)介紹多囊腎的病因，希望大家能夠細(xì)心閱讀。

(一)發(fā)病原因

多囊腎的病因是基因缺失，其中成年型多囊腎常是16號(hào)染色體的基因缺失，偶然是由4號(hào)染色體的基因缺失，是外顯率為100％的顯性遺傳，因此，單親的染色體缺失將使其子女有50％的可能性遺傳該疾病，嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發(fā)病，發(fā)病概率為25％。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制未明，Hilde-brand等認(rèn)為多囊腎可能是由Bowman囊擴(kuò)張而來，也可能是由腎曲小管擴(kuò)張而成，系由后腎胚芽發(fā)育而成的腎小球，腎曲小管與Wolffian管發(fā)育而成的集合管之間的溝通受到障礙的緣故;Bialestack提出，有些囊腫則是異常增大的腎單位，稱為巨腎單位，亦有認(rèn)為有些囊腫具有排泄功能;Bricker等對(duì)囊腫中的液體進(jìn)行化學(xué)分析，證明其所含成分與尿液相近。

本病一般為雙腎受累，罕見單側(cè)受累，正常成人單個(gè)腎臟的重量約為150g，在無癥狀的成年多囊腎患者，單個(gè)多囊腎的重量平均為256g;在有癥狀的成年多囊腎患者，單個(gè)多囊腎的重量平均為465g，在成年型多囊腎，腎臟常見彌漫性囊腫，不論腎皮質(zhì)和髓質(zhì)均布滿大小不等的囊腫，形似一串葡萄，囊壁上皮細(xì)胞有局限性增生，形成息肉樣，細(xì)胞外基質(zhì)異常增生，近端小管膨出形成的囊腫，囊液成分似血漿;遠(yuǎn)端小管形成的囊腫，囊液中鈉，氯含量較低，而尿素和肌酐濃度較高，在有癥狀的多囊腎患者，隨著年齡的增長，囊腫數(shù)目增多，囊腔增大，直徑達(dá)2～3cm，后期腎臟長徑可達(dá)20～30cm，全腎幾乎被囊腫所占據(jù)，常見直徑>3cm的囊腫中多含有血性液體或血凝塊。

多囊腎切面顯示，囊腫一致性分布于皮質(zhì)和髓質(zhì)，腎盂腎盞常顯著變形，在嚴(yán)重病例，可幾乎不見明顯的殘余腎組織，但在癥狀輕的患者，本病常與多發(fā)性單純囊腫(如單純性腎囊腫，孤立性多房囊腫)相混淆。

顯微鏡觀察可見正常腎組織受到鄰近囊腫的壓迫，在血管硬化或腎盂腎炎的基礎(chǔ)上繼發(fā)腎小球硬化，小管萎縮和間質(zhì)纖維化，對(duì)囊腫的組織來源的鑒定較困難，除非囊腫保持了原組織的正常位置和上皮的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，來自腎小囊的囊腫有時(shí)含有變形的小襻狀腎小球血管叢;源自深部集合系統(tǒng)的囊腫常為薄壁;發(fā)生于包膜下集合系統(tǒng)的囊腫壁較厚，常包繞有致密纖維結(jié)締組織，可用特異植物凝集素結(jié)合試驗(yàn)幫助鑒定囊腫的組織來源是近端小管，集合管或其他。

以上就是多囊腎的病因，相信大家通過以上文章的介紹都有了一定的了解，對(duì)于多囊腎這種疾病，我們應(yīng)該要以預(yù)防為主，希望大家能夠在日常生活中注意飲食，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，提高自身免疫力。