很多的朋友們在日常生活當(dāng)中都受到過皮肌炎的困擾吧，皮肌炎的發(fā)生在我們的身邊發(fā)病率還是比較高的，給患者朋友們的健康帶來了及其嚴(yán)重的侵害性，為此我們對于這個(gè)疾病一定要及時(shí)治療，那么多發(fā)性肌炎與皮肌炎發(fā)病原因與機(jī)理是什么呢？

皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病。以受累皮膚(面頸部、眼周等部位〕淡紫紅色水腫性紅斑，肌痛、肌無力等為主要臨床特征。病變也可累及全身其他臟器，只侵犯肌肉而無皮膚損害者，稱為多發(fā)性肌炎。皮肌炎發(fā)病高峰兒童在5～15歲，成人在30～50歲，女性略多于男性。發(fā)病可能與腫瘤、感染、藥物、內(nèi)分泌、代謝等因素有關(guān)。皮肌炎大部分呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后良好。

1、遺傳因素：

大多數(shù)人認(rèn)為本病的發(fā)生可能與hla遺傳等位基因有關(guān)，最早有人研究發(fā)現(xiàn)在成人多發(fā)性肌炎(pm)患者h(yuǎn)la-b8的出現(xiàn)率較高，但以后的研究卻表明在兒童皮肌炎(dm)患者中，hla-b8亦多見。在成人pm中白種人hla-b8和hla-dr3的出現(xiàn)率高，并且抗jo-1抗體陽性與hla-d3、b8相關(guān)，而在黑人患者中多見hla-b7和hla-drw6，這些位點(diǎn)未見與成人dm存在相關(guān)性。

另外，pm/dm常伴發(fā)惡性腫瘤，兩者常同時(shí)或先后發(fā)生，在時(shí)間先后順序上并不象一種因果關(guān)系，而更象繼發(fā)于同一種疾病的兩種表現(xiàn)。因此人們很難確定是pm/dm誘發(fā)了腫瘤，還是腫瘤引起了pm/dm的發(fā)生。

通過上述研究，人們試圖找出pm/dm發(fā)生的遺傳基礎(chǔ)，但結(jié)果并不令人滿意。

因?yàn)閜m/dm常伴發(fā)其他自身免疫性疾病，所以人們對該病進(jìn)行了深入的免疫學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)該病患者的細(xì)胞免疫和體液免疫都不正常。

(1)細(xì)胞免疫異常：患者肌肉活組織檢查，常見炎性細(xì)胞(大多為淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞)浸潤。在疾病活動期患者的外周血中，還可檢測到可溶性il-1及il-2受體，這些受體常為活化的單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞所具有。淋巴細(xì)胞通過釋放淋巴細(xì)胞毒和直接粘附于肌纖維并侵入肌纖維內(nèi)而引起骨骼肌的炎性損害患者外周血單核細(xì)胞與自體肌肉勻漿一起培養(yǎng)后，能釋放出一種物質(zhì)，該物質(zhì)能抑制ca2+與肌肉網(wǎng)膜的結(jié)合，這可能就是造成患者肌無力的原因。為了進(jìn)一步證實(shí)淋巴細(xì)胞在pm/dm發(fā)病中的作用，人們以肌肉勻漿或其不同成分作抗原，注入實(shí)驗(yàn)動物，可誘發(fā)產(chǎn)生炎性肌病。

因此，上述證據(jù)足以證實(shí)本病是一種針對骨骼肌的由免疫細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)異常性疾病。

(2)體液免疫異常：大多數(shù)pm/dm患者的血沉增快，免疫球蛋白增高，抗甲狀腺抗體、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、le細(xì)胞陽性，在合并其他結(jié)締組織病患者中更為多見。這些現(xiàn)象反應(yīng)了本病的體液免疫反應(yīng)異常。

血清學(xué)研究發(fā)現(xiàn)患者血清中存在抗肌肉成分，如肌球蛋白、肌紅蛋白、肌凝蛋白等特異性抗體。有人報(bào)道在70%患者的外周血中發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物沉積于血管壁而導(dǎo)致血管損傷。在兒童dm患者的肌肉小血管壁還可見到膜攻擊復(fù)合物的存在，這種復(fù)合物能直接造成或誘發(fā)血管損傷而引起一系列炎性病理過程。

3、感染因素：

近年來有學(xué)者將患者的皮損和肌肉作電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織和成纖維細(xì)胞胞漿和核膜內(nèi)有類似病毒或副病毒的顆粒，故提出感染學(xué)說?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)多種感染(細(xì)胞、病毒、真菌、原蟲等)與本病有關(guān)，其中以病毒和弓形體更受重視。

(1)據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)，30%pm患者有抗jo-1抗體。此抗體抑制組胺酸t(yī)rna合成酶的活性，此酸有一段氨基酸序列與小rna病毒外殼抗原序列抗原相似，而小rna病毒感染，通過分子模擬機(jī)制，誘發(fā)人類肌炎，部分dm病人血中抗克薩奇病毒抗體的滴定度升高，使人懷疑病毒是致病原因之一。

(2)弓形體感染：弓形體感染的患者常有嚴(yán)重的肌肉病變，出現(xiàn)pm/dm樣表現(xiàn)，在這類病人的肌肉活組織檢查中有時(shí)可見到弓形體，患者經(jīng)用乙胺嘧啶、磺胺類治療后，癥狀得到改善。

大家現(xiàn)在對于多發(fā)性肌炎與皮肌炎發(fā)病原因與機(jī)理是什么都已經(jīng)明白了吧，皮肌炎可以說是一種非?？膳碌钠つw科疾病的發(fā)生了，嚴(yán)重的侵害了患者朋友們的身心健康，為此我們面對這個(gè)疾病的發(fā)生一定要高度的重視起來，及時(shí)的去治療。