硬皮病，就是皮膚漸漸變硬，目前病因尚不明，一旦患上難治程度不來(lái)于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，而且要時(shí)刻擔(dān)心病情會(huì)反復(fù)。那么如何做好對(duì)硬皮病持久戰(zhàn)的準(zhǔn)備？

硬皮病表現(xiàn)為局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織的纖維化或硬化，并會(huì)在最后發(fā)生皮膚嚴(yán)重萎縮。在臨床表現(xiàn)上差異也較大，輕者僅為局限性的皮膚點(diǎn)狀或斑狀硬化，重者皮膚廣泛硬化，并伴多系統(tǒng)多臟器受累，故早期發(fā)現(xiàn)，積極治療，對(duì)預(yù)后有著重要意義。

(一)硬皮病發(fā)病原因探究：

醫(yī)學(xué)界認(rèn)為其發(fā)病與感染、遺傳因素、結(jié)締組織代謝異常、血管異常及免疫異常有明顯相關(guān)性。

◆西醫(yī)看法：目前臨床西醫(yī)學(xué)認(rèn)為硬皮病的發(fā)生是由于全身血管收縮引起血管痙攣，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，心、腎的改變。加上局部因素，引起雷諾現(xiàn)象，反復(fù)和長(zhǎng)期血管痙攣發(fā)作，導(dǎo)致組織貧血和血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，修復(fù)后，致血管內(nèi)膜增生。免疫異常的情況下，組織貧血和壞死有利于發(fā)生細(xì)胞免疫，致敏的淋巴細(xì)胞刺激成纖維細(xì)胞，產(chǎn)生肺和皮膚的纖維化。

◆中醫(yī)認(rèn)為：硬皮病的發(fā)生主要是寒邪阻絡(luò)，氣血瘀滯所致。

(二)硬皮病哪些臨床表現(xiàn)須引起注意：

臨床上出現(xiàn)皮膚變硬、變厚和萎縮，或兼見(jiàn)有胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統(tǒng)等病變者，均應(yīng)考慮可能為本病。

根據(jù)它的嚴(yán)重程度不同，硬皮病大致有三個(gè)發(fā)展階段：

●輕者：僅有手指和臉部皮膚受累，早期表現(xiàn)為面部、手和(或)足腫脹，皮膚發(fā)緊，不能提起，狀如臘腸。

●中期發(fā)展中：皮膚逐漸增厚，皮紋和皺折消失。

●晚期：皮膚變硬萎縮，面部皮膚菲薄，表情呆板，鼻子變尖，耳輪變薄，張口受限，像戴個(gè)面具—樣。

所以，嚴(yán)重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變，累及胸腹部和背部(彌漫型)，有些病人形容“自己的肚子像塊石板”，可有內(nèi)臟受累，部分病人發(fā)現(xiàn)患病時(shí)已有腎臟、心臟等重要器官受累，病情進(jìn)展兇險(xiǎn)，甚至危及生命。

大多數(shù)病人常以雷諾現(xiàn)象(手指或腳趾遇冷或情緒刺激出現(xiàn)發(fā)白，然后變紫，再變紅的三色變化)為本病最先出現(xiàn)的癥狀，有些病人在雷諾現(xiàn)象10余年后才有皮膚改變。三分之一的病人可有關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)發(fā)僵，少數(shù)有肯定的關(guān)節(jié)炎。

另外有些病人表現(xiàn)為嚴(yán)重的肌肉乏力，與肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進(jìn)展，往往經(jīng)過(guò)很長(zhǎng)時(shí)間，有人長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，才出現(xiàn)特殊內(nèi)臟受累的臨床表現(xiàn)。

(三)硬皮病患者應(yīng)注意以下幾方面：

1.食用高熱量、高蛋白、高纖維化、高維生素以及易消化的食物，如肉類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)、牛奶、豆制品、米粥、面片、新鮮蔬菜水果等，避免生、冷、硬及辛辣刺激性飲食，如西瓜、冬瓜、綠豆、海帶等，控制鹽腌、煙熏、碳烤的食物等。

2.絕對(duì)要禁煙，但可以適當(dāng)少量飲用白酒或紅葡萄酒;避免冷水冷風(fēng)、受潮受寒、濃茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收縮;生活中注意保暖，季節(jié)變化時(shí)要及早戴手套、口罩、帽子、圍巾、耳套，穿棉鞋、棉襪、棉襖、棉褲，雙手雙足要經(jīng)常性相互摩擦、適當(dāng)活動(dòng)，日常生活中盡可能用溫水洗手洗臉，促進(jìn)末梢血液循環(huán)。

3.防止外傷，做家務(wù)時(shí)戴上手套，保護(hù)損傷皮膚;即使較小的外傷，也要給予足夠的重視。

4.適當(dāng)進(jìn)行各個(gè)關(guān)節(jié)的功能鍛煉，特別是四肢大小關(guān)節(jié)部位，防止關(guān)節(jié)強(qiáng)直或攣縮，關(guān)節(jié)和骨突起的部位更應(yīng)小心護(hù)理，避免摩擦而引起創(chuàng)面的營(yíng)養(yǎng)缺乏性潰瘍。

5.觀察皮膚顏色光澤、彈性、溫度的變化，注意有無(wú)并發(fā)癥，如吞咽困難、張口困難、胸悶、氣急、心律失常等，發(fā)現(xiàn)不適就要及時(shí)就醫(yī)。

6.堅(jiān)持服藥，不可隨意更改藥物劑量，尤其皮質(zhì)激素應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下緩慢減量。

7.樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持樂(lè)觀的生活態(tài)度，飲食起居要規(guī)律，保證充足睡眠，避免精神緊張，堅(jiān)持治療，控制病情，定期隨訪。

最后提醒硬皮病患者的是，在治療過(guò)程中，要明白這將是一個(gè)漫長(zhǎng)的過(guò)程，要有打持久戰(zhàn)的準(zhǔn)備，在維持良好的心態(tài)積極應(yīng)對(duì)，避免勞累，不吃刺激類(lèi)食物，更關(guān)鍵的還有遵醫(yī)囑合理用藥，不隨便自行停藥，也不濫用藥物，定期復(fù)診。