法洛四聯(lián)癥疾病特別的多見,該病不利于心臟的健康,極多的嬰兒會(huì)受到法洛四聯(lián)癥的危害,嚴(yán)重的影響了寶寶心臟的健康,而且給患兒帶來了特別多的痛苦,那么怎么正確認(rèn)識(shí)法洛四聯(lián)癥疾病呢?下面具體給大家來講一下。
法洛四聯(lián)癥是最常見的在青紫型先天性心臟病,由法國醫(yī)生法樂最早全面地描述,因此被命名為“法樂氏四聯(lián)癥”,由于音譯的不同,也有稱為“法魯氏四聯(lián)癥”或“法洛四聯(lián)癥”。四聯(lián)癥顧名思義心臟有四種畸型,即:室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚。
法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率約占所有先天性心臟病的百分之十,占紫紺型先心病的百分之五十。主要病因有:
(1)感染:
母親妊娠前三個(gè)月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒等,胎兒先天性心臟病的發(fā)病率升高。
(2)其他病變:
如羊膜病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產(chǎn)保胎治療,母體患營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿癥、高血鈣,妊娠早期接觸放射線和細(xì)胞毒性藥物,母親年齡過大等使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能性增加。
(3)遺傳:
先天性心臟病具有一定程度的家族聚集趨勢(shì),可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起。遺傳學(xué)研究認(rèn)為,多數(shù)的先天性心臟病是由多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。
紫紺為主要臨床表現(xiàn),即唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細(xì)血管豐富的部位出現(xiàn)青紫色,出生時(shí)多不明顯,生后3-6個(gè)月,也有的在1歲后逐漸明顯并會(huì)隨著年齡增長而逐漸加重。部分患兒會(huì)智力低下,蹲踞現(xiàn)象,也就是走幾步路后下蹲,這在其他畸形中少見,紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯(lián)癥。蹲踞時(shí)下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕了心臟負(fù)荷,同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解,杵狀指(趾),患兒由于長期缺氧,致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,隨后指(趾)端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指(趾),年長兒常訴頭痛、頭昏,與腦缺氧有關(guān)。
手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。這是一種較嚴(yán)重的先天性心臟畸形,如不手術(shù)治療自然死亡率很高,據(jù)統(tǒng)計(jì)只有百分之六十六可生存到1周歲,百分之四十九生存到3歲,百分之二十四生存到10歲,而生存到20歲的不到百分之十,極少數(shù)病例能生存到40歲以上。孕期避免感染及做好孕前檢查是預(yù)防此病的主要方法。
法洛四聯(lián)癥與右室雙出口是兩種不同的先天性心臟病,主要區(qū)別在于解剖結(jié)構(gòu)異常和血流動(dòng)力學(xué)改變。法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺...
法洛四聯(lián)癥通常需要分階段進(jìn)行1-3次手術(shù),具體次數(shù)取決于患兒病情嚴(yán)重程度、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇及術(shù)后恢復(fù)情況。手術(shù)方案主...
胎兒法洛四聯(lián)癥可以出生,但需根據(jù)病情嚴(yán)重程度及出生后醫(yī)療干預(yù)條件綜合評(píng)估。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,主要包括...
法洛四聯(lián)癥與精子質(zhì)量無直接關(guān)聯(lián)。法洛四聯(lián)癥屬于先天性心臟畸形,其發(fā)生主要與胚胎期心臟發(fā)育異常有關(guān),影響因素包括遺...
普萘洛爾對(duì)法洛四聯(lián)癥患者有一定緩解作用,主要用于控制缺氧發(fā)作和改善血流動(dòng)力學(xué)。法洛四聯(lián)癥的治療需結(jié)合藥物干預(yù)、手...
法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括紫紺、呼吸急促、運(yùn)動(dòng)耐力差、杵狀指等表現(xiàn),一旦出現(xiàn)疑似癥狀需立即就醫(yī)以盡早確診和治療。 1...
法洛四聯(lián)癥中最重要的畸形是肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥包含四種心臟結(jié)構(gòu)異常,其中肺動(dòng)脈狹窄直接影響血流動(dòng)力學(xué),導(dǎo)致機(jī)體...
法洛四聯(lián)癥青紫程度主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度、室間隔缺損大小、主動(dòng)脈騎跨程度、右心室肥厚程度以及血液分流情況。 1...
法洛四聯(lián)癥的誤診率較高,主要與癥狀復(fù)雜、診斷難度大有關(guān)。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄...
法洛四聯(lián)癥的存活率與治療時(shí)機(jī)、手術(shù)效果以及術(shù)后護(hù)理密切相關(guān),早期診斷和手術(shù)治療可以顯著提高存活率,術(shù)后存活率可達(dá)9...