苯丙酮尿癥對孩子造成的影響很大,生活中有不少寶寶受到了這個病的侵害,因此家長們需要深入去了解一些苯丙酮尿癥的知識,除了醫(yī)院的正常治療以外,苯丙酮尿癥的日常護理也很重要,下面我們一起來了解下苯丙酮尿癥的護理措施。
1、低苯丙氨酸飲食原則是使攝入苯丙氨酸的量,既能保證生長發(fā)育和體內(nèi)代謝的最低需要量,又能使血中苯丙氨酸濃度維持在0.24~0.61mmo1/L(4~10mg/dl)。飲食治療成功與否直接影響到患兒智力和體格發(fā)育,因此必須制定周密計劃。治療越早,智力影響越小。一般苯丙氨酸需要量為生后2個月內(nèi)50~70mg/(kg·d),3~6個月40mg/(kg·d),2歲25~30mg/(kg·d),4歲以上10~30mg/(kg·d)。在治療過程中應(yīng)定期監(jiān)測血苯丙氨酸。飲食療法的停用不可過早,一般認為8~10歲,也有認為應(yīng)該更晚者。6個月內(nèi)患兒應(yīng)選用低苯丙氨酸奶方加適量母乳,6個月后添加輔食時選擇淀粉類、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物為主,忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白質(zhì)含量高的食物,需要時再給予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保證蛋白質(zhì)供給。同時,注意補充各種維生素、礦物質(zhì)(尤其是鐵)及微量元素
2、加強皮膚護理勤換尿布,保持皮膚干燥、完整,在皮膚皺褶處尤其是腋下及臀部涂油膏,并保持清潔,有濕疹者按濕疹處理。
3、第一點就是對待苯丙酮尿癥的患者一定要充滿了耐心,有一個語種患者往往會智力比較低下,那么如果我們與他們生氣,我們對他們沒有耐心的話,那么對于他們的治療和護理都是非常不利的。
4、然后就是在對他們進行護理的時候,一定要注意他們有飲食上的禁忌,他們要少吃某種氨基酸,要注意,不能夠攝入過量的苯丙酮,這樣會對他們的身體造成非常大的危害,甚至?xí)l(fā)生命危險。
5、然后就是我們在對待苯丙酮尿癥患者進行護理的時候,要非常溫柔地安撫他們的情緒,要保證他們的樂觀向上積極進取的情緒和態(tài)度,這樣對于后期的治療將會帶來非常大的有益的幫助。
應(yīng)注意每天記錄患兒攝入的食物種類及數(shù)量,并按時檢測PHE濃度,注意飲食調(diào)整,多則減少,不足則補充,使PHE攝入量控制在理想的濃度范圍內(nèi),定期進行體格檢查,
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,因苯丙氨酸羥化酶基因突變,導(dǎo)致酶活性降低,苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導(dǎo)致...
第一,新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病,一般哺乳3天左右,針刺采寶寶足跟血,然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時是正常的,隨著寶寶逐漸的長大,家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩,身高體重增長緩慢,而且低于正常的標準同時出現(xiàn)...
尤其是相關(guān)基因缺陷的這個患兒,需要接受飲食治療,降低本丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病,如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療,也就是在寶寶出生以后一個月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低,導(dǎo)致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時都是正常的,而在3到6個月左右的時候開始出現(xiàn)癥狀,1歲的時候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為:第一...
小兒苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途中沒缺陷所導(dǎo)致的一種常染色體隱性遺傳疾病。父母雙親均有染色體缺陷,但無癥狀,盡情...
小兒苯丙酮尿癥是由于苯丙氨酸代謝途徑中,酶缺陷所導(dǎo)致的較為常見的一種常染色體隱性遺傳性疾病。近親結(jié)婚的子女發(fā)病率高...