現(xiàn)在人們?cè)絹碓阶⒅仞B(yǎng)生與保健了，但是還是有很多疾病在威脅著我們的健康，苯丙酮尿癥就是眾多疾病中的一種，如果已經(jīng)確診是苯丙酮尿癥了，我們就要及早接受正規(guī)的治療，防止病情加劇，把疾病對(duì)身體的損傷降到最低，那么，怎樣治療苯丙酮尿癥最好呢。
1.飲食治療：這是目前最有效的治療方法，給予患兒低苯丙氨酸的食物如大米、大白菜、菠菜、土豆、羊肉、葡萄等。服用低苯丙氨酸蛋白水解物，以保證機(jī)體對(duì)蛋白質(zhì)合成所需要的氨基酸。補(bǔ)充各種維生素、礦物質(zhì)和微量元素。定期檢查血液中苯丙氮酸濃度，隨時(shí)調(diào)整飲食。一般在嬰兒期即按本方法治療可以避免智能障礙。如果延遲到4-6歲才治療，這時(shí)中樞神經(jīng)發(fā)育已嚴(yán)重受損，智能得不到改善，僅可緩和癥狀?？刂骑嬍持委煏r(shí)間，目前認(rèn)為到7-8歲方可開始逐漸過渡低蛋白食譜。
2.藥物治療：對(duì)于輔酶缺陷者僅僅用限制飲食效果不好，必須補(bǔ)充四氯生物蝶吟，可以口服或靜脈給藥。
3.月臺(tái)期治療：有人認(rèn)為，對(duì)本病在胎兒期給藥可獲得較滿意療效。據(jù)統(tǒng)計(jì)，如果在妊娠3個(gè)月開始飲食治療者的百分之三十的子女都會(huì)正常的。
4.基因治療：采用修復(fù)原位缺陷，植入正?；虼娈惓；?，這是最新的最有前途的治療方法。
最后在提醒患者一定要積極配合醫(yī)生堅(jiān)持治療，做到科學(xué)合理的飲食。苯丙酮尿癥的患者一定能恢復(fù)健康的。
小兒苯丙酮尿癥可通過飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳，需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病，患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病，因苯丙氨酸羥化酶基因突變，導(dǎo)致酶活性降低，苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導(dǎo)致...
第一，新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病，一般哺乳3天左右，針刺采寶寶足跟血，然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時(shí)是正常的，隨著寶寶逐漸的長大，家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩，身高體重增長緩慢，而且低于正常的標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)出現(xiàn)...
尤其是相關(guān)基因缺陷的這個(gè)患兒，需要接受飲食治療，降低本丙氨酸的攝入量，以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病，如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療，也就是在寶寶出生以后一個(gè)月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低，導(dǎo)致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時(shí)都是正常的，而在3到6個(gè)月左右的時(shí)候開始出現(xiàn)癥狀，1歲的時(shí)候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為：第一...
