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苯丙酮尿癥規(guī)范化治療才是王道

發(fā)布時間: 2017-09-05 09:53:01

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現(xiàn)在的人們雖然知識和文化都有了很大的提升,但是人們還是在疾病到來時會驚慌失措,不會因為有了知識和文化而淡定面對疾病,身體出了問題了就盲目投醫(yī),正規(guī)醫(yī)院不會去,就愛聽信一些小偏方,小診所了,結(jié)果有的疾病就耽誤了最佳治療時機(jī)。苯丙酮尿癥規(guī)范化治療才是王道就像苯丙酮尿癥如果不能接受正規(guī)的治療就會造成患者的智力損傷,甚至?xí)<吧娴氖侵挥薪邮芤?guī)劃范的治療才是王道,下面就是一些規(guī)劃范治療苯丙酮尿癥的的方法。

1.食療法:就是盡量攝入低苯丙氨酸的食物,使得苯丙氨酸或其中間的代謝產(chǎn)物不能達(dá)到毒性水平。

2.高劑量蛋白質(zhì)替代療法:由于傳統(tǒng)的食療法通常要求患者長期服用不含苯丙氨酸的氨基酸混合物,該方法的依從性差,極程度大地降低了患者的生活質(zhì)量,因此相關(guān)研究人員急切尋找更容易被患者接受的替代品。最近由英國公司生產(chǎn)的一種名為“能全特XP-2”的無Phe多氨基酸營養(yǎng)粉,是一種高劑量蛋白質(zhì)替代法的典型。

3.酶替代法眾所周知,生物酶在適宜的作用環(huán)境下具有專一性、高效性的特點,因此科學(xué)家設(shè)想通過發(fā)揮苯丙氨酸解氨酶(PAL)的活性降解患者體內(nèi)的苯丙氨酸的含量,從而達(dá)到治療的效果。

4.BH4替代治療法苯丙氨酸在體內(nèi)的主要代謝途徑是在苯丙氨酸羥化酶的作用下,由輔因子四氫生物蝶呤參與轉(zhuǎn)化成酪氨酸。當(dāng)編碼PAH的基因發(fā)生突變導(dǎo),或者是輔因子BH4的缺乏都使得體內(nèi)Phe的正常代謝途徑阻斷,從而引發(fā)一系列的PKU癥狀。苯丙酮尿癥規(guī)范化治療才是王道近年來,科學(xué)家發(fā)現(xiàn)對非典型PKU進(jìn)行BH4補(bǔ)充治療的效果明顯,說明BH4替代治療法對PKU存在著治療前景。

5.基因療法:苯丙酮尿癥是由于基因突變導(dǎo)致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺陷引起的,因此其最理想的治療方法便是取得PAH基因的正??截悾瑢⑵滢D(zhuǎn)至患者體內(nèi),當(dāng)正常基因表達(dá)時便可使PAH酶發(fā)揮作用。

相信大家看完這些規(guī)劃范治療苯丙酮尿癥的方法心里一定知道該怎么治療了吧。只有正規(guī)系統(tǒng)的治療才會使患者康復(fù)。

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