家族的遺傳疾病有很多，先天性巨結(jié)腸就是其中的一種，先天性巨結(jié)腸又稱希爾施普龍病，是小兒常見(jiàn)的先天性腸道疾病之一，如果患有此病癥，應(yīng)及時(shí)去正規(guī)醫(yī)院接受治療，再加上每個(gè)人的病癥表現(xiàn)也不同，所以危害也不相同，那么先天性巨結(jié)腸的危害都有哪些?
1.腸梗阻Swenson最早提出腸炎是由于梗阻所致。
無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管痙攣狹窄，缺乏蠕動(dòng)功能，因而促使腸炎發(fā)生。所以國(guó)外均主張HD一經(jīng)診斷立即造瘺，但這一理論不能解釋造瘺術(shù)后梗阻已經(jīng)解除仍有腸炎發(fā)生。
2.細(xì)菌毒素巨結(jié)腸病人大便潴留，細(xì)菌大量繁殖，菌群失調(diào)。1986年Thorns等用梭狀芽孢桿菌抗血清法，檢查13例合并腸炎患兒，其中54％有細(xì)菌毒素存在。而非巨結(jié)腸排稀便者12例，僅1例毒素陽(yáng)性。并且在此13例患兒糞便中分離出梭狀芽孢桿菌10例占77％，這些結(jié)果均說(shuō)明梭狀芽孢桿菌與腸炎產(chǎn)生有密切關(guān)系。由于細(xì)菌毒素的侵襲腸壁血管，使血管通透性增加，大量液體滲出流入腸腔，造成水瀉、腹脹。毒素吸收后出現(xiàn)高熱(39～40℃)，病兒進(jìn)而產(chǎn)生敗血癥、休克衰竭、DIC、腸穿孔等而死亡。
3.過(guò)敏反應(yīng)HD小腸結(jié)腸炎，無(wú)論手術(shù)與否均可發(fā)生。
常常病情兇猛、發(fā)展迅速。有的患兒即使一直住在醫(yī)院進(jìn)行細(xì)心的洗腸補(bǔ)液，甚至術(shù)后亦可突然發(fā)病而死亡。所以有學(xué)者指出，這些患兒是由于腸黏膜對(duì)某些細(xì)菌抗原有超敏反應(yīng)，加之細(xì)菌侵入而發(fā)生敗血癥死亡。
小兒先天性巨結(jié)腸和肛腸畸形是兩種不同的疾病。先天性巨結(jié)腸是由于腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的腸道蠕動(dòng)障礙，肛腸畸形則指...
兒童先天性巨結(jié)腸不完全等同于肛腸畸形，兩者屬于不同疾病但存在關(guān)聯(lián)。先天性巨結(jié)腸是結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的腸道動(dòng)力...
先天性巨結(jié)腸是一種因腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致的先天性消化道畸形，主要病變?yōu)檫h(yuǎn)端結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢中神...
先天性巨結(jié)腸術(shù)后感染可通過(guò)抗感染治療、傷口護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持和并發(fā)癥監(jiān)測(cè)等方式處理。術(shù)后感染通常由手術(shù)創(chuàng)面污染、腸道...
先天性巨結(jié)腸通常需要手術(shù)治療，主要術(shù)式包括經(jīng)肛門直腸內(nèi)拖出術(shù)、腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)、開(kāi)腹巨結(jié)腸根治術(shù)、腸造瘺...
先天性巨結(jié)腸是一種腸道發(fā)育異常疾病，主要表現(xiàn)為結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致腸管持續(xù)性痙攣和擴(kuò)張。該病可能與遺傳因素、胚...
先天性巨結(jié)腸通常由遺傳因素、腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育異常、腸壁微環(huán)境改變、基因突變及母體孕期感染等因素引起。該病主要表現(xiàn)...
先天性巨結(jié)腸通過(guò)規(guī)范治療通?？梢灾斡?。治療方式主要有根治性手術(shù)、腸造瘺術(shù)、保守治療、腸道康復(fù)訓(xùn)練、定期隨訪等。多...
先天性巨結(jié)腸主要表現(xiàn)為胎便排出延遲、頑固性便秘、腹脹、嘔吐、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。先天性巨結(jié)腸可能與遺傳因素、腸神...
先天性巨結(jié)腸是一種兒童常見(jiàn)的腸道發(fā)育異常疾病，主要表現(xiàn)為結(jié)腸部分或全部缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，導(dǎo)致腸道蠕動(dòng)功能障礙。主要...
