導語：伊春癲癇專家講述難治性癲癇到底是什么樣的：癲癇病的癥狀癲癇病是較難治愈的疑難雜癥之一，難治性癲癇可見于各種類型癲癇，兒童以Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥，成人以常見的復雜部分性發(fā)作為代表。

在中國俗名稱:“羊癲瘋、羊羔瘋”，癲癇是發(fā)作于腦部的一種疾病，無時無刻的折磨患者朋友們，難治性癲癇可見于各種類型癲癇，兒童以Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥，成人以常見的復雜部分性發(fā)作為代表。

1.Lennox-Gastaut綜合征

又稱失神發(fā)作變異型，占小兒癲癇的5%～10%，約36%有明確病因如產(chǎn)傷，腦外傷和腦炎等，主要臨床特點：

①發(fā)作形式多樣，常見不典型失神發(fā)作(17%～60%)，失張力猝倒發(fā)作(26%～56%)，肌陣攣發(fā)作(11%～28%)和強直性發(fā)作(17%～92%)。

②常伴智力發(fā)育遲滯。

③EEG可見1～2.5Hz兩側(cè)同步棘慢波發(fā)放。

④AEDs療效差，可控制率僅為0～20%。

2.嬰兒痙攣癥

又稱West綜合征，常于嬰幼兒期起病，可由胎兒期，圍生期及出生后多種病因引起，如腦缺血及缺氧，產(chǎn)傷，外傷，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，代謝障礙和結(jié)節(jié)性硬化等，表現(xiàn)短暫多發(fā)性強烈肌強直或陣攣性發(fā)作，常見鞠躬樣，點頭樣，Mom反射(擁抱反射)樣痙攣發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)1～15s，常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，睡醒后和臨睡前發(fā)作密集，伴出汗，面紅和喊叫，半數(shù)患兒伴GTCS，失神發(fā)作等，多數(shù)伴智力發(fā)育遲滯，EEG呈高度失律(hypersarrhythmia)，對AEDs反應差，控制率僅為40%～50%。

3.復雜部分性發(fā)作

①特殊感覺性發(fā)作：如幻嗅(鉤回發(fā)作)，幻視(視物變大，變小，變遠，變近和失真感)，幻聽及幻味等。

②內(nèi)臟感覺性發(fā)作：如胸腹熱氣上涌感，心悸，腹痛，便急感等。

③記憶障礙發(fā)作：如陌生感，熟悉感(似曾相識，舊地重游等)。

④情感障礙發(fā)作：如恐懼，焦慮，欣快，憤怒等。

⑤思維障礙發(fā)作：如強迫思維，妄想等。

⑥自動癥：簡單自動癥表現(xiàn)行為自動癥，口咽自動癥，復雜自動癥表現(xiàn)夜游癥和漫游癥等。

溫馨提示：復雜性發(fā)作約70%由顳葉病灶引起，約30%由額，頂和枕葉病灶引起，主要表現(xiàn)精神行為異常，舊稱精神運動發(fā)作(psychomotorseizure)，發(fā)作時伴意識障礙是突出的特點，?？衫^發(fā)全面性發(fā)作。