事實上,醫(yī)學(xué)里對于紅斑狼瘡的認識是屬于多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀,往往會導(dǎo)致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.由于紅斑狼瘡病因不明、臨床表現(xiàn)變化多端,累及的組織和器官較多,病情復(fù)雜,特別是早期不典型患者或僅有一、二個臟器受累者,或無皮疹,甚至無臨床表現(xiàn)的.現(xiàn)采用的為美國風(fēng)濕病協(xié)會(ARA)在1982年經(jīng)修正的診斷標準,共11項:①顴頰部紅斑;②盤狀狼瘡;③光敏感;④口腔潰瘍;⑤非侵蝕性關(guān)節(jié)炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿細胞管型;⑦癲癇發(fā)作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性貧血或白細胞減少(<4000/mm3)或淋巴細胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細胞或梅毒血清反應(yīng)假陽性.

符合以上四項或四項以上始能確診,該診斷標準的敏感性和特異性都可達96%,倘結(jié)合皮膚狼瘡帶試驗和活組織檢查,更可高診斷率.

50年代采用的Bundick和Ellis分類法為:①局限性盤狀紅斑狼瘡;②播散性紅斑狼瘡,其下又分急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡,(播散性盤狀紅斑狼瘡).隨著對本病的研究日趨廣泛和深入,其后出現(xiàn)了不少分類方法.北村根據(jù)皮損性質(zhì)不同將本病分成:①不全型(頓挫型);②慢性盤狀干燥型;③慢性盤狀滲出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型.Martin將本病分成:①隱性紅斑狼瘡;②有特異性皮損而無系統(tǒng)性癥狀者;③有特異性皮損亦有系統(tǒng)性癥狀者;④有系統(tǒng)性癥狀而無特異性皮損者.Gilliam將患者皮損不論其有否皮損外病變分成:①慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE),又可分為局限性盤狀紅斑狼瘡、泛發(fā)性盤狀紅斑狼瘡,肥厚性盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡;②亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);③急性紅斑狼瘡,可分為面(顴)部紅斑,面、頭皮、頸、上胸、肩臂伸面和手背紅斑,大皰性或中毒性表皮松解樣損害.有人傾向只分盤狀和系統(tǒng)型;前者又再分成:①局限性盤狀型和②泛發(fā)生盤狀型.又有人主張將盤狀型改為皮膚型紅斑狼瘡.現(xiàn)認為紅斑狼瘡系一病譜性疾病,局限性盤狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為其二極端類型,中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡等.

多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀,往往會導(dǎo)致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.

(一)盤狀紅斑狼瘡(DLE)男女比為1:2,起病年齡以30余歲為多.損害初起時為一片或數(shù)片鮮紅色斑,發(fā)生在面部、耳、頭皮等部位,綠豆至黃豆大,上覆粘豐性鱗屑,以后逐漸向外圍擴大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣明顯色素增深,略高于中心,中央色淡,有毛細血管擴張,鱗屑下有角質(zhì)栓和擴大毛孔,伴不同程度瘙癢和燒灼感.新?lián)p害逐漸增多或多年不增加,疏散分布或融合合片,二側(cè)顴頰和鼻梁間的損害連接成蝶翼形.3%病例有粘膜損害,主要在唇,其次為頰、舌、腭部,呈灰白色小片糜爛、結(jié)痂、繞以紫紅色暈.病程慢性,陳舊損害中央萎縮,有時伴著色斑點,較四周低洼.頭皮上的萎縮常更顯著,失去頭發(fā),稱假性斑禿.盤狀損害有時可在曝曬太陽或勞累后加劇.約5%可轉(zhuǎn)變成系統(tǒng)型,偶見發(fā)展展鱗狀細胞癌.倘皮膚損害局限在頸部以上稱局限性盤狀紅斑狼瘡,此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位稱播散性盤狀紅斑狼瘡,其中約1/5病例顯系統(tǒng)型,損害肥厚或疣狀的稱肥厚性或疣狀盤狀紅斑狼瘡.

(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一個特殊中間類型.男與女之比約為1:2.5.以30余歲發(fā)病為多,損害分豈有此理在頰、鼻、耳輪、上胸、肩、背、上臂外側(cè)、前臂伸面、手和指背,腰以下罕見.偶或唇和頰粘膜累及.基本損害呈水腫性紅斑,以后有兩種表現(xiàn),一種向周圍擴大,呈環(huán)狀,弧狀,鄰近的融合成多環(huán)狀或腦回狀,鮮紅色,邊緣水腫隆起,內(nèi)側(cè)緣復(fù)細小鱗屑,外繞紅暈,中央消退,留暫時性色素沉著和毛細血管擴張;或呈離心性環(huán),環(huán)中央消退后又起新環(huán),這類稱環(huán)形紅斑型.另一種擴大成形狀不規(guī)則斑片、上覆鱗屑似銀屑病樣或糖疹樣,這類稱紅斑、丘疹鱗屑型,未見有毛囊性栓塞和粘著性鱗屑,大部份患者呈現(xiàn)一種類型,但亦有兩型同時存在;損害持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后消退,不遺留疤痕,以后可在原位或他處復(fù)發(fā);此外尚可有光敏感(27%)、雷諾現(xiàn)象(20%)和狼瘡發(fā)(3%).系統(tǒng)性癥狀可有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎(67%)、發(fā)熱(17%)、肌痛(20%)、漿膜炎(7%)、腎病變少且輕,心和神經(jīng)系統(tǒng)累及罕見.約20%病例伴有DLE損害和40%符合ARA(1982)SLE的診斷標準.

(三)深部紅斑狼瘡(LEP)又稱狼瘡性脂膜炎,屬中間類型,以累及女性為主,男與女之比為1:3～13,發(fā)病年齡以中青年為多.損害為結(jié)節(jié)或斑塊,位在真皮深層和皮下脂肪組織,可發(fā)生在任何部位,以頰、臀和臂部常見,小腿和胸部其次,曾見發(fā)生于乳房,一側(cè)發(fā)生或兩側(cè)分布,數(shù)目不定,大小不等,小者如蠶豆,大者直徑可達10cm,邊緣清楚,呈皮色或淡紅色,質(zhì)堅實,無移動性,少數(shù)有疼痛、呈針刺樣或鉆痛和觸痛,可有短期不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛.經(jīng)過緩慢,有的結(jié)節(jié)持續(xù)不變,而在其他部位發(fā)生新?lián)p害,有的結(jié)節(jié)逐漸擴大,或鄰近結(jié)節(jié)融合形成斑塊.有的結(jié)吸收而其上表現(xiàn)塌陷,或壞死而后成萎縮性瘢痕,有的萎縮邊緣呈堤狀隆起,或壞死結(jié)痂演變成DLE損害.本癥既見于SLE,又可見于DLE,亦可以結(jié)節(jié)形式獨立存在而無典型LE皮損,可先或后于LE損害發(fā)出或之間時出現(xiàn).結(jié)節(jié)可發(fā)生于LE損害的深層或單獨發(fā)生.本型不穩(wěn)定,可賂DLE或SLE病變,亦可初為DLE或SLE者,以后發(fā)展成LEP.

(四)系統(tǒng)型紅斑狼瘡(SEL)本病累及男女之比為1:7～9,發(fā)病年齡以20～40歲最多,幼兒或老人亦可發(fā)病.臨床表現(xiàn)多樣和錯綜復(fù)雜,有:

多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀,往往會導(dǎo)致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.

1.皮疹約80%～85%患者有皮疹,其中具有典型皮疹者占43%,亦有報告60%～72%病例有皮疹.損害多形性,以水腫性紅斑最常見,綠豆至黃豆大,發(fā)生在顴頰經(jīng)鼻梁可融合成蝶翼狀.前額、耳垂亦可累及,此外肩胛、上臂、四支大關(guān)節(jié)伸面、手背、指(趾)節(jié)伸面、甲擊、指(趾)端和屈面,常蹠部也可發(fā)生.顏面蝶形紅斑,甲周紅斑和指(趾)甲遠端下紅斑具有特征性,常出現(xiàn)較早,前者是診斷本病的一大癥狀.另一種損害為斑丘疹,有癢與痛感,可局限性或泛發(fā)性,有時呈丘疹或毛囊性丘疹,有時于顏面和其他暴露部位出現(xiàn)水皰、大皰和血皰,大都發(fā)生在原有紅斑或正常皮膚上,皰液初起溥澈,以后變混濁,亦可血性,皰壁緊張,日光曝曬常是促發(fā)因素,皰破后形成糜爛、潰瘍、結(jié)痂以及疤痕形成.上述紅斑等損害消退后,由于基底膜的變化,發(fā)生表皮營養(yǎng)障礙,可出現(xiàn)表皮萎縮、色素沉著和角化過度.有時可見瘀點和瘀斑,是由于長時間期應(yīng)用大量皮質(zhì)類固醇出現(xiàn)紫癜或血小板減少或皮膚細小的壞死性血管炎引起.有時有結(jié)節(jié)(約10%0),是由于血栓性血管造成,可發(fā)和指(趾)壞疽,重者手、足背亦累及,但罕見,可由于末梢小動脈壞死性血管炎或冷球蛋白血癥等引起,常與網(wǎng)狀青斑并發(fā).有時呈多形紅斑,特別在寒冷季節(jié)容易發(fā)生.有時出現(xiàn)蕁麻疹樣損害,帶水腫性,紅斑上有點狀出血或血性水皰混合存在,損害持續(xù)不瘙癢,為真皮小血管壞死性血管炎產(chǎn)生的.尚可見紅斑肢痛癥、彌散性血管內(nèi)凝血,后者由于大量血小板和紅細胞受免疫作用損傷釋放出凝血物質(zhì)所致,在終末期多見.其他有杵狀指、澤和油膩,呈枯黃狀,易折斷脫落,長短滲差;在緩解期毛發(fā)可再生.約1/3患者有光敏現(xiàn)象和皮下鈣質(zhì)沉積.

粘膜損害累及唇、頰、硬腭、齒齦、舌和鼻腔,約占20%,呈伴有毛細血管擴張紅斑,或彌漫性潮紅,其上可見點狀出血、糜爛、少數(shù)尚有水皰和潰瘍等.

2.發(fā)熱約占92%以上,各種熱型都可見見及,長期低熱較多見.

3.骨關(guān)節(jié)90%以上病例有關(guān)節(jié)疼痛,有時周圍軟組織腫脹,有時象風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,呈游走性,多發(fā)性,且可呈現(xiàn)紅腫熱痛;或表現(xiàn)為慢性進行多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,常累及指趾關(guān)節(jié)似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎.5%～10%病例髖、肩和膝等關(guān)節(jié)可發(fā)生無菌性缺血性骨壞死,股骨頭最常累及,其次肱骨頭、脛骨頭等,單側(cè)或兩側(cè)受累.

4.腎約75%病例受累,經(jīng)腎穿刺活檢有腎損害者占80%～90%,尸檢發(fā)現(xiàn)率幾乎達100%,表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征.腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細胞、白細胞、管型和蛋白質(zhì).腎功能測定早期正常,逐漸進展,后者可出現(xiàn)尿毒癥.腎穿刺活檢所見病理變化可分為局灶性增殖性腎小球腎炎型和彌漫性增殖性腎小球腎炎型,前者較輕,后者較劇,且進展較快,預(yù)后差.腎病綜合征分為真性和假性兩種,所謂真性者指具有典型腎病綜合征的臨床和實驗室表現(xiàn),即全身水腫,伴不等程度腹水、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白多數(shù)正?；蚱?與所謂假性狼瘡性腎病綜合征不同者,為后者血膽固醇正?；虻拖?病情較重且預(yù)后差.腎病綜合征的病理變化為膜性腎小球炎,或彌漫性增殖性腎小球腎炎,后者除大量蛋白尿外,尿中可有較多紅細胞和管型,腎功能受損和高血壓.亦有部分病例僅有輕度蛋白尿而無任何腎臟損害的臨床征象,病理變化常為系膜型.

5.心血管約有50%～89%患者有心臟癥狀,超聲檢出率36%～88%、尸體檢出率53%～83%.心包炎最常見,以干性為多,為纖維素性心包炎,也可能積液,積液多時可見心包堵塞癥狀,如二層心包粘連,可使主包腔閉塞,造成縮窄性心包炎.患者除心前區(qū)不適及氣急外,最主要的癥狀是心前區(qū)疼痛和心包磨擦音或心影增大,心音減弱,超聲心動圖檢查診斷率高,心包積液中可查見LE細胞.

心肌炎常見,一般可有氣短、心前區(qū)疼痛心動過速,心音減弱,奔馬率,心律失常,脈壓小、繼之出現(xiàn)心臟擴大,可導(dǎo)致心力衰竭.心電圖可出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷?ST段抬高,T波平坦或倒置,PR間期延長.臨床上可無任何癥狀而在某種誘因下突然發(fā)生;有些病變,生前難于診斷.

心內(nèi)膜炎典型疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-acks心內(nèi)膜炎)常與心包炎并存,在生前較難作出診斷,主要是壁層心內(nèi)膜受損癥狀不明顯.當病變累及瓣膜時,常見的為二尖瓣,偶爾主動脈瓣和三尖瓣同時亦被累及,引起瓣尖乳頭肌攣縮、粘連變形或腱索斷裂,造成瓣膜狹窄或閉鎖不全,心內(nèi)膜內(nèi)形成血栓可脫落引起栓塞,心內(nèi)膜炎還可成為感染性心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ).彩色多普勒超聲檢查為無創(chuàng)傷性顯示瓣膜及形態(tài)的最佳方法.

此外,可出現(xiàn)心律失常,呈房性、室性早搏和快速心率以及各級房室傳導(dǎo)阻滯,主要由于全心炎癥擴展侵犯房室或左右束支,加以冠狀動脈炎使竇房結(jié)、房室結(jié)和房室附近動脈管腔變窄,使傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生局限性退行性變所致.

約50%病例可有動脈炎和靜脈炎,比較常見的為鎖骨下靜脈的血栓性靜脈炎.少數(shù)可出現(xiàn)冠狀動脈炎,常累及左前降支,臨床上可因冠狀動脈供血不足而發(fā)生心絞痛,較大的冠狀動脈炎能導(dǎo)致心肌梗塞.

此外部分病例可有周圍血管病變?nèi)缪ㄩ]塞性脈管炎和游走性靜脈炎等.

6.呼吸系統(tǒng)在整個病程中,胸膜和肺受累分別為36%和7%,可發(fā)生胸膜炎,多為干性,也可為濕性,積液少量或中等量,兩側(cè)發(fā)生頻率相仿,約1/3病例為雙側(cè)性.

急性狼瘡性肺炎的患病率為1%～4%,患者有發(fā)熱、干咳、氣急,偶見咯血,低氧血癥常見,X線顯示單側(cè)或雙側(cè)肺浸潤,以兩下肺野多見,可伴肺不張,橫膈抬高和胸腔積液.也要發(fā)生慢性間質(zhì)性肺炎,從肺泡炎到纖維化各種病理改變可以交織并存,X線特征為肺部片狀浸潤斑,多見于肺基底段,往往持續(xù)存在多日,可引起肺不張,甚至呼吸衰竭,亦可見條索狀,網(wǎng)狀或斑點狀陰影.肺動脈受侵犯(肺動脈炎)可發(fā)生咯血、空洞;常合并尤其終末期小葉性肺炎.

7.神經(jīng)系統(tǒng)往往在急性期或終末期出現(xiàn)癥狀,少數(shù)作為首發(fā)癥狀表現(xiàn).可呈現(xiàn)為各種精神障礙如躁動、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等.也可以出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,常見的有顱壓增高、腦膜炎、腦炎、腦血管意外、脊髓炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血等,并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀如頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直、驚厥、昏迷、偏癱、截癱,病變嚴重時可導(dǎo)致死亡.顱神經(jīng)亦可受累,常見的為Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ對神經(jīng),周圍神經(jīng)病變少見.

8.消化系統(tǒng)約40%病例有消化道癥狀,常見有食欲減退、吞咽困難、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、便血等.腹痛可能與腹膜炎、腸炎、腸系膜炎或腹膜后結(jié)締組織病變有關(guān).多為臍周隱痛,嚴重時類似外科急腹癥.胃腸道病變主要是血管壁病變的結(jié)果.

9.淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)約半數(shù)病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大,以頸、腋下腫大為多見.腫大淋巴結(jié)一般無壓痛,質(zhì)軟,有時腫大很明顯,以致誤診為淋巴結(jié)結(jié)核或淋巴病瘤.病理檢查示慢性非特異性炎癥,約1/3病人有肝腫大,極少引起黃疸和肝硬化.1/5病例有脾腫大.