事實上,醫(yī)學(xué)里對于紅斑狼瘡的認(rèn)識是屬于多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀,往往會導(dǎo)致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.由于紅斑狼瘡病因不明、臨床表現(xiàn)變化多端,累及的組織和器官較多,病情復(fù)雜,特別是早期不典型患者或僅有一、二個臟器受累者,或無皮疹,甚至無臨床表現(xiàn)的.現(xiàn)采用的為美國風(fēng)濕病協(xié)會(ARA)在1982年經(jīng)修正的診斷標(biāo)準(zhǔn),共11項:①顴頰部紅斑;②盤狀狼瘡;③光敏感;④口腔潰瘍;⑤非侵蝕性關(guān)節(jié)炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿細(xì)胞管型;⑦癲癇發(fā)作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性貧血或白細(xì)胞減少(<4000/mm3)或淋巴細(xì)胞減少(<1500/mm3)或血小板減少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗體或抗Sm抗體或LE細(xì)胞或梅毒血清反應(yīng)假陽性.
符合以上四項或四項以上始能確診,該診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性都可達(dá)96%,倘結(jié)合皮膚狼瘡帶試驗和活組織檢查,更可高診斷率.
50年代采用的Bundick和Ellis分類法為:①局限性盤狀紅斑狼瘡;②播散性紅斑狼瘡,其下又分急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡,(播散性盤狀紅斑狼瘡).隨著對本病的研究日趨廣泛和深入,其后出現(xiàn)了不少分類方法.北村根據(jù)皮損性質(zhì)不同將本病分成:①不全型(頓挫型);②慢性盤狀干燥型;③慢性盤狀滲出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型.Martin將本病分成:①隱性紅斑狼瘡;②有特異性皮損而無系統(tǒng)性癥狀者;③有特異性皮損亦有系統(tǒng)性癥狀者;④有系統(tǒng)性癥狀而無特異性皮損者.Gilliam將患者皮損不論其有否皮損外病變分成:①慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE),又可分為局限性盤狀紅斑狼瘡、泛發(fā)性盤狀紅斑狼瘡,肥厚性盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡;②亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE);③急性紅斑狼瘡,可分為面(顴)部紅斑,面、頭皮、頸、上胸、肩臂伸面和手背紅斑,大皰性或中毒性表皮松解樣損害.有人傾向只分盤狀和系統(tǒng)型;前者又再分成:①局限性盤狀型和②泛發(fā)生盤狀型.又有人主張將盤狀型改為皮膚型紅斑狼瘡.現(xiàn)認(rèn)為紅斑狼瘡系一病譜性疾病,局限性盤狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)為其二極端類型,中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡等.
多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀,往往會導(dǎo)致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.
(一)盤狀紅斑狼瘡(DLE)男女比為1:2,起病年齡以30余歲為多.損害初起時為一片或數(shù)片鮮紅色斑,發(fā)生在面部、耳、頭皮等部位,綠豆至黃豆大,上覆粘豐性鱗屑,以后逐漸向外圍擴(kuò)大,呈圓形或不規(guī)則形,邊緣明顯色素增深,略高于中心,中央色淡,有毛細(xì)血管擴(kuò)張,鱗屑下有角質(zhì)栓和擴(kuò)大毛孔,伴不同程度瘙癢和燒灼感.新?lián)p害逐漸增多或多年不增加,疏散分布或融合合片,二側(cè)顴頰和鼻梁間的損害連接成蝶翼形.3%病例有粘膜損害,主要在唇,其次為頰、舌、腭部,呈灰白色小片糜爛、結(jié)痂、繞以紫紅色暈.病程慢性,陳舊損害中央萎縮,有時伴著色斑點,較四周低洼.頭皮上的萎縮常更顯著,失去頭發(fā),稱假性斑禿.盤狀損害有時可在曝曬太陽或勞累后加劇.約5%可轉(zhuǎn)變成系統(tǒng)型,偶見發(fā)展展鱗狀細(xì)胞癌.倘皮膚損害局限在頸部以上稱局限性盤狀紅斑狼瘡,此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位稱播散性盤狀紅斑狼瘡,其中約1/5病例顯系統(tǒng)型,損害肥厚或疣狀的稱肥厚性或疣狀盤狀紅斑狼瘡.
(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一個特殊中間類型.男與女之比約為1:2.5.以30余歲發(fā)病為多,損害分豈有此理在頰、鼻、耳輪、上胸、肩、背、上臂外側(cè)、前臂伸面、手和指背,腰以下罕見.偶或唇和頰粘膜累及.基本損害呈水腫性紅斑,以后有兩種表現(xiàn),一種向周圍擴(kuò)大,呈環(huán)狀,弧狀,鄰近的融合成多環(huán)狀或腦回狀,鮮紅色,邊緣水腫隆起,內(nèi)側(cè)緣復(fù)細(xì)小鱗屑,外繞紅暈,中央消退,留暫時性色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張;或呈離心性環(huán),環(huán)中央消退后又起新環(huán),這類稱環(huán)形紅斑型.另一種擴(kuò)大成形狀不規(guī)則斑片、上覆鱗屑似銀屑病樣或糖疹樣,這類稱紅斑、丘疹鱗屑型,未見有毛囊性栓塞和粘著性鱗屑,大部份患者呈現(xiàn)一種類型,但亦有兩型同時存在;損害持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后消退,不遺留疤痕,以后可在原位或他處復(fù)發(fā);此外尚可有光敏感(27%)、雷諾現(xiàn)象(20%)和狼瘡發(fā)(3%).系統(tǒng)性癥狀可有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎(67%)、發(fā)熱(17%)、肌痛(20%)、漿膜炎(7%)、腎病變少且輕,心和神經(jīng)系統(tǒng)累及罕見.約20%病例伴有DLE損害和40%符合ARA(1982)SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn).
(三)深部紅斑狼瘡(LEP)又稱狼瘡性脂膜炎,屬中間類型,以累及女性為主,男與女之比為1:3~13,發(fā)病年齡以中青年為多.損害為結(jié)節(jié)或斑塊,位在真皮深層和皮下脂肪組織,可發(fā)生在任何部位,以頰、臀和臂部常見,小腿和胸部其次,曾見發(fā)生于乳房,一側(cè)發(fā)生或兩側(cè)分布,數(shù)目不定,大小不等,小者如蠶豆,大者直徑可達(dá)10cm,邊緣清楚,呈皮色或淡紅色,質(zhì)堅實,無移動性,少數(shù)有疼痛、呈針刺樣或鉆痛和觸痛,可有短期不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛.經(jīng)過緩慢,有的結(jié)節(jié)持續(xù)不變,而在其他部位發(fā)生新?lián)p害,有的結(jié)節(jié)逐漸擴(kuò)大,或鄰近結(jié)節(jié)融合形成斑塊.有的結(jié)吸收而其上表現(xiàn)塌陷,或壞死而后成萎縮性瘢痕,有的萎縮邊緣呈堤狀隆起,或壞死結(jié)痂演變成DLE損害.本癥既見于SLE,又可見于DLE,亦可以結(jié)節(jié)形式獨立存在而無典型LE皮損,可先或后于LE損害發(fā)出或之間時出現(xiàn).結(jié)節(jié)可發(fā)生于LE損害的深層或單獨發(fā)生.本型不穩(wěn)定,可賂DLE或SLE病變,亦可初為DLE或SLE者,以后發(fā)展成LEP.
(四)系統(tǒng)型紅斑狼瘡(SEL)本病累及男女之比為1:7~9,發(fā)病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人亦可發(fā)病.臨床表現(xiàn)多樣和錯綜復(fù)雜,有:
多種多樣,變化多端,尤其在疾病早期,癥狀不多,且不典型,常僅表現(xiàn)一個或兩個器官的癥狀,往往會導(dǎo)致誤診,一般起病緩慢,隱襲發(fā)展,盤狀和系統(tǒng)型為病譜的兩端極型,可以互相演變.
1.皮疹約80%~85%患者有皮疹,其中具有典型皮疹者占43%,亦有報告60%~72%病例有皮疹.損害多形性,以水腫性紅斑最常見,綠豆至黃豆大,發(fā)生在顴頰經(jīng)鼻梁可融合成蝶翼狀.前額、耳垂亦可累及,此外肩胛、上臂、四支大關(guān)節(jié)伸面、手背、指(趾)節(jié)伸面、甲擊、指(趾)端和屈面,常蹠部也可發(fā)生.顏面蝶形紅斑,甲周紅斑和指(趾)甲遠(yuǎn)端下紅斑具有特征性,常出現(xiàn)較早,前者是診斷本病的一大癥狀.另一種損害為斑丘疹,有癢與痛感,可局限性或泛發(fā)性,有時呈丘疹或毛囊性丘疹,有時于顏面和其他暴露部位出現(xiàn)水皰、大皰和血皰,大都發(fā)生在原有紅斑或正常皮膚上,皰液初起溥澈,以后變混濁,亦可血性,皰壁緊張,日光曝曬常是促發(fā)因素,皰破后形成糜爛、潰瘍、結(jié)痂以及疤痕形成.上述紅斑等損害消退后,由于基底膜的變化,發(fā)生表皮營養(yǎng)障礙,可出現(xiàn)表皮萎縮、色素沉著和角化過度.有時可見瘀點和瘀斑,是由于長時間期應(yīng)用大量皮質(zhì)類固醇出現(xiàn)紫癜或血小板減少或皮膚細(xì)小的壞死性血管炎引起.有時有結(jié)節(jié)(約10%0),是由于血栓性血管造成,可發(fā)和指(趾)壞疽,重者手、足背亦累及,但罕見,可由于末梢小動脈壞死性血管炎或冷球蛋白血癥等引起,常與網(wǎng)狀青斑并發(fā).有時呈多形紅斑,特別在寒冷季節(jié)容易發(fā)生.有時出現(xiàn)蕁麻疹樣損害,帶水腫性,紅斑上有點狀出血或血性水皰混合存在,損害持續(xù)不瘙癢,為真皮小血管壞死性血管炎產(chǎn)生的.尚可見紅斑肢痛癥、彌散性血管內(nèi)凝血,后者由于大量血小板和紅細(xì)胞受免疫作用損傷釋放出凝血物質(zhì)所致,在終末期多見.其他有杵狀指、澤和油膩,呈枯黃狀,易折斷脫落,長短滲差;在緩解期毛發(fā)可再生.約1/3患者有光敏現(xiàn)象和皮下鈣質(zhì)沉積.
粘膜損害累及唇、頰、硬腭、齒齦、舌和鼻腔,約占20%,呈伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑,或彌漫性潮紅,其上可見點狀出血、糜爛、少數(shù)尚有水皰和潰瘍等.
2.發(fā)熱約占92%以上,各種熱型都可見見及,長期低熱較多見.
3.骨關(guān)節(jié)90%以上病例有關(guān)節(jié)疼痛,有時周圍軟組織腫脹,有時象風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,呈游走性,多發(fā)性,且可呈現(xiàn)紅腫熱痛;或表現(xiàn)為慢性進(jìn)行多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,常累及指趾關(guān)節(jié)似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎.5%~10%病例髖、肩和膝等關(guān)節(jié)可發(fā)生無菌性缺血性骨壞死,股骨頭最常累及,其次肱骨頭、脛骨頭等,單側(cè)或兩側(cè)受累.
4.腎約75%病例受累,經(jīng)腎穿刺活檢有腎損害者占80%~90%,尸檢發(fā)現(xiàn)率幾乎達(dá)100%,表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征.腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白質(zhì).腎功能測定早期正常,逐漸進(jìn)展,后者可出現(xiàn)尿毒癥.腎穿刺活檢所見病理變化可分為局灶性增殖性腎小球腎炎型和彌漫性增殖性腎小球腎炎型,前者較輕,后者較劇,且進(jìn)展較快,預(yù)后差.腎病綜合征分為真性和假性兩種,所謂真性者指具有典型腎病綜合征的臨床和實驗室表現(xiàn),即全身水腫,伴不等程度腹水、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白多數(shù)正?;蚱?與所謂假性狼瘡性腎病綜合征不同者,為后者血膽固醇正?;虻拖?病情較重且預(yù)后差.腎病綜合征的病理變化為膜性腎小球炎,或彌漫性增殖性腎小球腎炎,后者除大量蛋白尿外,尿中可有較多紅細(xì)胞和管型,腎功能受損和高血壓.亦有部分病例僅有輕度蛋白尿而無任何腎臟損害的臨床征象,病理變化常為系膜型.
5.心血管約有50%~89%患者有心臟癥狀,超聲檢出率36%~88%、尸體檢出率53%~83%.心包炎最常見,以干性為多,為纖維素性心包炎,也可能積液,積液多時可見心包堵塞癥狀,如二層心包粘連,可使主包腔閉塞,造成縮窄性心包炎.患者除心前區(qū)不適及氣急外,最主要的癥狀是心前區(qū)疼痛和心包磨擦音或心影增大,心音減弱,超聲心動圖檢查診斷率高,心包積液中可查見LE細(xì)胞.
心肌炎常見,一般可有氣短、心前區(qū)疼痛心動過速,心音減弱,奔馬率,心律失常,脈壓小、繼之出現(xiàn)心臟擴(kuò)大,可導(dǎo)致心力衰竭.心電圖可出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷?ST段抬高,T波平坦或倒置,PR間期延長.臨床上可無任何癥狀而在某種誘因下突然發(fā)生;有些病變,生前難于診斷.
心內(nèi)膜炎典型疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-acks心內(nèi)膜炎)常與心包炎并存,在生前較難作出診斷,主要是壁層心內(nèi)膜受損癥狀不明顯.當(dāng)病變累及瓣膜時,常見的為二尖瓣,偶爾主動脈瓣和三尖瓣同時亦被累及,引起瓣尖乳頭肌攣縮、粘連變形或腱索斷裂,造成瓣膜狹窄或閉鎖不全,心內(nèi)膜內(nèi)形成血栓可脫落引起栓塞,心內(nèi)膜炎還可成為感染性心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ).彩色多普勒超聲檢查為無創(chuàng)傷性顯示瓣膜及形態(tài)的最佳方法.
此外,可出現(xiàn)心律失常,呈房性、室性早搏和快速心率以及各級房室傳導(dǎo)阻滯,主要由于全心炎癥擴(kuò)展侵犯房室或左右束支,加以冠狀動脈炎使竇房結(jié)、房室結(jié)和房室附近動脈管腔變窄,使傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生局限性退行性變所致.
約50%病例可有動脈炎和靜脈炎,比較常見的為鎖骨下靜脈的血栓性靜脈炎.少數(shù)可出現(xiàn)冠狀動脈炎,常累及左前降支,臨床上可因冠狀動脈供血不足而發(fā)生心絞痛,較大的冠狀動脈炎能導(dǎo)致心肌梗塞.
此外部分病例可有周圍血管病變?nèi)缪ㄩ]塞性脈管炎和游走性靜脈炎等.
6.呼吸系統(tǒng)在整個病程中,胸膜和肺受累分別為36%和7%,可發(fā)生胸膜炎,多為干性,也可為濕性,積液少量或中等量,兩側(cè)發(fā)生頻率相仿,約1/3病例為雙側(cè)性.
急性狼瘡性肺炎的患病率為1%~4%,患者有發(fā)熱、干咳、氣急,偶見咯血,低氧血癥常見,X線顯示單側(cè)或雙側(cè)肺浸潤,以兩下肺野多見,可伴肺不張,橫膈抬高和胸腔積液.也要發(fā)生慢性間質(zhì)性肺炎,從肺泡炎到纖維化各種病理改變可以交織并存,X線特征為肺部片狀浸潤斑,多見于肺基底段,往往持續(xù)存在多日,可引起肺不張,甚至呼吸衰竭,亦可見條索狀,網(wǎng)狀或斑點狀陰影.肺動脈受侵犯(肺動脈炎)可發(fā)生咯血、空洞;常合并尤其終末期小葉性肺炎.
7.神經(jīng)系統(tǒng)往往在急性期或終末期出現(xiàn)癥狀,少數(shù)作為首發(fā)癥狀表現(xiàn).可呈現(xiàn)為各種精神障礙如躁動、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等.也可以出現(xiàn)多種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累,常見的有顱壓增高、腦膜炎、腦炎、腦血管意外、脊髓炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血等,并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀如頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直、驚厥、昏迷、偏癱、截癱,病變嚴(yán)重時可導(dǎo)致死亡.顱神經(jīng)亦可受累,常見的為Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ對神經(jīng),周圍神經(jīng)病變少見.
8.消化系統(tǒng)約40%病例有消化道癥狀,常見有食欲減退、吞咽困難、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、便血等.腹痛可能與腹膜炎、腸炎、腸系膜炎或腹膜后結(jié)締組織病變有關(guān).多為臍周隱痛,嚴(yán)重時類似外科急腹癥.胃腸道病變主要是血管壁病變的結(jié)果.
9.淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)約半數(shù)病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大,以頸、腋下腫大為多見.腫大淋巴結(jié)一般無壓痛,質(zhì)軟,有時腫大很明顯,以致誤診為淋巴結(jié)結(jié)核或淋巴病瘤.病理檢查示慢性非特異性炎癥,約1/3病人有肝腫大,極少引起黃疸和肝硬化.1/5病例有脾腫大.
紅斑狼瘡合并高血壓可通過生活方式調(diào)整、降壓藥物、免疫抑制劑、生物制劑及中西醫(yī)結(jié)合等方式治療。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)高血壓可能與腎臟損害、激素副作用、血管炎癥、遺傳因素及代謝異常有關(guān)。 1、生活方式調(diào)整 低鹽低脂飲食有助于控制血壓,每日鈉鹽攝入量應(yīng)控制在合理范圍。適當(dāng)進(jìn)行有氧運動如散步、游泳,避免劇烈運動加重關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。保持規(guī)律作息,減少紫外線暴露,戒煙限酒可降低血管內(nèi)皮損傷風(fēng)險。 2、降壓藥物 鈣通道阻滯劑如苯磺酸氨氯地平適用于多數(shù)患者,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如馬來酸依那普利對合并蛋白尿者更優(yōu)。利尿劑如氫氯噻嗪需注意電解質(zhì)平衡,β受體阻滯劑如美托洛爾慎用于雷諾現(xiàn)象患者。用藥期間需定期監(jiān)測血壓和腎功能。 3、免疫抑制劑 羥氯喹作為基礎(chǔ)用藥可改善血管炎癥,霉酚酸酯適用于狼瘡腎炎相關(guān)高血壓。環(huán)磷酰胺沖擊治療用于重癥病例,他克莫司對難治性病例有效。使用期間需監(jiān)測血常規(guī)和肝功能,警惕感染風(fēng)險。 4、生物制劑 貝利尤單抗可特異性抑制B細(xì)胞活化,適用于傳統(tǒng)治療無效的活動期患者。利妥昔單抗能清除CD20陽性B細(xì)胞,對血管炎性高血壓效果顯著。治療前需篩查乙肝和結(jié)核,輸注過程密切觀察過敏反應(yīng)。 5、中西醫(yī)結(jié)合 雷公藤多苷片具有免疫調(diào)節(jié)作用,黃芪注射液可改善腎血流量。針灸選取太溪、足三里等穴位輔助降壓,中藥浴足促進(jìn)外周循環(huán)。需在正規(guī)中醫(yī)師指導(dǎo)下使用,避免與西藥相互作用。 紅斑狼瘡患者應(yīng)每日定時測量血壓并記錄,定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。飲食推薦富含維生素D的深海魚和低糖水果,限制加工食品攝入。保持情緒穩(wěn)定有助于血壓控制,突發(fā)頭痛或視物模糊需立即就醫(yī)。治療需風(fēng)濕免疫科和心血管科聯(lián)合隨訪,根據(jù)病情動態(tài)調(diào)整方案。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的壽命因人而異,多數(shù)患者通過規(guī)范治療可接近正常壽命。影響預(yù)后的主要因素有疾病活動度、器官受累情況、治療依從性、并發(fā)癥控制、個體差異等。 1、疾病活動度 輕度活動性患者通過免疫抑制劑如甲氨蝶呤、羥氯喹等藥物控制,通常預(yù)后較好。中重度活動患者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等強化治療,疾病反復(fù)發(fā)作可能影響長期生存率。定期監(jiān)測抗雙鏈DNA抗體和補體水平有助于評估活動度。 2、器官受累情況 單純皮膚關(guān)節(jié)受累者預(yù)后優(yōu)于重要器官損害。狼瘡腎炎患者5年生存率顯著降低,需進(jìn)行腎活檢分級治療。神經(jīng)精神性狼瘡或肺動脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥會直接影響生存期,需生物制劑如貝利尤單抗干預(yù)。 3、治療依從性 堅持長期用藥是改善預(yù)后的關(guān)鍵因素。部分患者因激素副作用自行減藥導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā),可能誘發(fā)不可逆器官損傷。使用他克莫司等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑時,需嚴(yán)格遵循血藥濃度監(jiān)測。 4、并發(fā)癥控制 感染是主要死亡原因之一,使用免疫抑制劑期間需預(yù)防肺孢子菌肺炎等機會性感染。早發(fā)動脈粥樣硬化風(fēng)險增加,應(yīng)控制高血壓和高脂血癥。骨質(zhì)疏松防治需補充鈣劑和維生素D。 5、個體差異 亞裔患者腎臟受累概率較高但生存率優(yōu)于非裔。男性患者預(yù)后較差可能與診斷延遲有關(guān)。兒童起病者更易出現(xiàn)重癥表現(xiàn),需更積極治療。遺傳因素如HLA-DR3陽性者病情往往更復(fù)雜。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)保持低鹽低脂飲食,避免光敏感食物如芹菜、無花果等。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強度運動,但需避免日曬。每3-6個月復(fù)查尿常規(guī)和抗核抗體譜,妊娠需在風(fēng)濕科醫(yī)生指導(dǎo)下計劃。接種滅活疫苗前需評估免疫狀態(tài),避免使用活疫苗。心理干預(yù)有助于改善治療依從性,可加入患者互助組織獲取支持。
兒童紅斑狼瘡不會傳染。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,主要與遺傳、環(huán)境因素及免疫系統(tǒng)異常有關(guān),不具有傳染性。兒童紅斑狼瘡的發(fā)病可能由遺傳因素紫外線照射病毒感染藥物影響激素水平變化等原因引起。 1、遺傳因素 部分患兒存在家族遺傳傾向,某些基因變異可能增加患病概率。家長需關(guān)注家族病史,定期帶孩子進(jìn)行免疫系統(tǒng)檢查。日常應(yīng)避免誘發(fā)因素,如減少陽光暴曬,保持規(guī)律作息。 2、紫外線照射 陽光中的紫外線可能誘發(fā)或加重皮膚病變?;純和獬鲂枳龊梦锢矸罆?,穿戴遮陽衣物,使用兒童專用防曬霜。夏季盡量避免上午10點至下午4點間戶外活動。 3、病毒感染 EB病毒等感染可能觸發(fā)免疫異常反應(yīng)。家長需注意增強孩子免疫力,保證營養(yǎng)均衡,及時接種疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等癥狀時應(yīng)盡早就醫(yī)排查。 4、藥物影響 部分抗生素或抗癲癇藥物可能誘發(fā)藥物性狼瘡。使用任何藥物前需咨詢避免自行用藥。治療期間需遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。 5、激素水平變化 青春期激素波動可能影響病情發(fā)展。女童發(fā)病率較高,家長需關(guān)注月經(jīng)周期變化。日常應(yīng)保持情緒穩(wěn)定,避免過度疲勞,必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行激素調(diào)節(jié)。 兒童紅斑狼瘡患者需長期規(guī)范治療,家長應(yīng)協(xié)助記錄癥狀變化,遵醫(yī)囑使用羥氯喹、甲氨蝶呤等藥物。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入,避免芹菜、無花果等光敏性食物。適當(dāng)進(jìn)行游泳、瑜伽等低強度運動,定期復(fù)查抗核抗體等指標(biāo)。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),避免接觸化學(xué)刺激物,有助于控制病情進(jìn)展。
紅斑狼瘡?fù)ㄟ^規(guī)范治療通常可以控制病情發(fā)展,但難以完全根治。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果與疾病分型、器官受累程度、治療依從性等因素密切相關(guān)。 紅斑狼瘡屬于慢性自身免疫性疾病,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)主要通過藥物控制免疫異常和炎癥反應(yīng)。早期診斷并堅持使用免疫抑制劑如羥氯喹、甲氨蝶呤等,配合糖皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)免疫,多數(shù)患者可實現(xiàn)臨床緩解。生物制劑如貝利尤單抗對部分難治性病例有顯著效果。定期監(jiān)測抗體水平和臟器功能,調(diào)整治療方案有助于延緩疾病進(jìn)展。 少數(shù)重癥患者可能出現(xiàn)狼瘡腎炎、神經(jīng)精神狼瘡等嚴(yán)重并發(fā)癥,需強化免疫抑制治療或血漿置換。合并抗磷脂抗體綜合征者需長期抗凝。妊娠期患者需在風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下調(diào)整用藥方案。紫外線暴露、感染、應(yīng)激等因素可能誘發(fā)疾病活動,需嚴(yán)格規(guī)避。 紅斑狼瘡患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免日曬,適度補充維生素D和鈣質(zhì)。定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、補體等指標(biāo),出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹加重等癥狀及時就醫(yī)。心理疏導(dǎo)和家庭支持對改善長期預(yù)后具有重要作用,建議加入患者互助組織獲取社會支持。
紅斑狼瘡患者通常需要避免長時間陽光直射,但并非完全不能曬太陽。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,紫外線可能誘發(fā)或加重皮膚及全身癥狀。日常需嚴(yán)格防曬,特殊情況下可短時間接觸溫和陽光。 紅斑狼瘡患者皮膚對紫外線異常敏感,陽光中的紫外線會激活免疫系統(tǒng),導(dǎo)致皮膚紅斑、皮疹加重,甚至引發(fā)全身性炎癥反應(yīng)。典型表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、光敏性皮炎,部分患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或發(fā)熱。建議外出時使用SPF50以上的廣譜防曬霜,穿戴長袖衣物、寬檐帽及防紫外線墨鏡,避免上午10點至下午4點紫外線強烈時段外出。陰天或冬季也需防護(hù),因紫外線可穿透云層和玻璃。 少數(shù)病情穩(wěn)定且無光過敏史的患者,在醫(yī)生評估后可能允許短時間接觸溫和陽光,如清晨或傍晚散步15分鐘內(nèi)。這類患者仍需做好基礎(chǔ)防護(hù),并密切觀察皮膚反應(yīng)。若出現(xiàn)新發(fā)皮疹、乏力等癥狀,應(yīng)立即停止日曬并就醫(yī)。部分藥物如羥氯喹可降低光敏性,但不可替代物理防曬。 紅斑狼瘡患者應(yīng)建立全面的光防護(hù)習(xí)慣,包括日常使用無刺激性防曬產(chǎn)品、選擇UPF50+防曬衣物、定期監(jiān)測抗核抗體等指標(biāo)。飲食上可增加富含歐米伽-3脂肪酸的深海魚、含抗氧化劑的深色蔬菜水果,有助于減輕炎癥反應(yīng)。建議每3-6個月復(fù)查一次,由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生根據(jù)病情調(diào)整防護(hù)策略和治療方案。
紅斑狼瘡早期癥狀包括皮膚紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、疲勞和發(fā)熱,需及時就醫(yī)確診并治療。治療方法包括藥物治療、生活方式調(diào)整和定期監(jiān)測。 1、皮膚紅斑是紅斑狼瘡的典型早期癥狀,常見于面部,尤其是鼻梁和兩頰,形成蝶形紅斑。這種紅斑對陽光敏感,暴露在陽光下會加重。建議患者避免陽光直射,使用高倍數(shù)防曬霜,并穿著長袖衣物和帽子進(jìn)行防護(hù)。 2、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹也是早期癥狀之一,常被誤認(rèn)為是關(guān)節(jié)炎。疼痛通常出現(xiàn)在手指、手腕和膝蓋等關(guān)節(jié),早晨起床時尤為明顯。非甾體抗炎藥NSAIDs如布洛芬可以緩解疼痛,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,避免長期使用導(dǎo)致副作用。 3、疲勞是紅斑狼瘡患者常見的癥狀,可能由疾病本身或伴隨的貧血、甲狀腺功能異常等引起。建議患者保持規(guī)律的作息時間,避免過度勞累,適當(dāng)進(jìn)行輕度運動如散步或瑜伽,有助于提高體能和改善情緒。 4、發(fā)熱是紅斑狼瘡的另一個早期癥狀,通常為低熱,但也可能突然高熱。發(fā)熱可能是疾病活動期的信號,需及時就醫(yī)進(jìn)行血液檢查,排除感染或其他并發(fā)癥。醫(yī)生可能會根據(jù)病情調(diào)整免疫抑制劑或激素的劑量。 5、其他早期癥狀包括脫發(fā)、口腔潰瘍、淋巴結(jié)腫大和胸痛等。脫發(fā)可能由疾病活動或藥物副作用引起,建議使用溫和的洗發(fā)水,避免過度梳理。口腔潰瘍可以通過保持口腔衛(wèi)生和使用含漱液緩解。淋巴結(jié)腫大和胸痛需及時就醫(yī),排除其他嚴(yán)重疾病。 紅斑狼瘡是一種復(fù)雜的自身免疫性疾病,早期識別和治療至關(guān)重要?;颊邞?yīng)定期進(jìn)行血液和尿液檢查,監(jiān)測疾病活動情況,并根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整治療方案。保持健康的生活方式,如均衡飲食、適量運動和充足睡眠,有助于控制病情和提高生活質(zhì)量。
紅斑狼瘡?fù)砥诎Y狀包括嚴(yán)重的器官損傷和系統(tǒng)性并發(fā)癥,需及時就醫(yī)并采取綜合治療。晚期紅斑狼瘡的治療以控制病情、緩解癥狀和保護(hù)器官功能為主,具體方法包括藥物治療、免疫調(diào)節(jié)和支持治療。 1、藥物治療是紅斑狼瘡?fù)砥诘闹饕侄巍L瞧べ|(zhì)激素如潑尼松可有效抑制炎癥反應(yīng),但需注意長期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松等副作用。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤可調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能,減少自身抗體對器官的損害。生物制劑如貝利尤單抗針對特定免疫通路,有助于控制病情進(jìn)展。 2、免疫調(diào)節(jié)治療在晚期紅斑狼瘡中尤為重要。血漿置換可清除血液中的自身抗體和免疫復(fù)合物,減輕對器官的損害。免疫吸附療法通過特異性吸附劑去除致病性抗體,適用于難治性病例。干細(xì)胞移植通過重建免疫系統(tǒng),可能為部分患者提供長期緩解的機會。 3、支持治療是晚期紅斑狼瘡管理的重要組成部分。針對腎臟損害,需嚴(yán)格控制血壓和蛋白質(zhì)攝入,必要時進(jìn)行透析或腎移植。對于心血管并發(fā)癥,需使用抗血小板藥物和降脂藥物,并監(jiān)測心臟功能。肺部受累時,可給予氧療和抗纖維化藥物,必要時進(jìn)行機械通氣。 4、生活方式調(diào)整對晚期紅斑狼瘡患者至關(guān)重要。避免日曬和紫外線照射,使用防曬霜和防護(hù)衣物。保持均衡飲食,增加富含抗氧化劑的食物如深色蔬菜和水果。適度運動如散步和瑜伽有助于改善心肺功能和肌肉力量,但需避免過度勞累。 5、心理支持在晚期紅斑狼瘡治療中不可忽視。患者可能面臨焦慮、抑郁等情緒問題,需及時尋求心理咨詢或加入支持小組。家屬應(yīng)給予充分的理解和陪伴,幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。定期與醫(yī)生溝通,了解病情變化和治療方案調(diào)整,有助于提高治療依從性和生活質(zhì)量。 紅斑狼瘡?fù)砥诎Y狀復(fù)雜多樣,需通過多學(xué)科協(xié)作制定個體化治療方案。早期識別和干預(yù)是關(guān)鍵,患者應(yīng)定期隨訪并嚴(yán)格遵醫(yī)囑治療。通過綜合管理,可有效控制病情進(jìn)展,改善預(yù)后,提高生活質(zhì)量。
紅斑狼瘡患者在懷孕期間需要特別注意病情管理與母嬰健康,主要關(guān)注點包括病情監(jiān)測、藥物調(diào)整、營養(yǎng)補充、心理疏導(dǎo)和定期產(chǎn)檢。 1、病情監(jiān)測: 紅斑狼瘡患者在懷孕期間需密切監(jiān)測病情變化,尤其是狼瘡活動性指標(biāo)。定期檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能等,以及抗核抗體、補體水平等免疫學(xué)指標(biāo)。若出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等癥狀,需及時就醫(yī),避免病情加重影響胎兒健康。 2、藥物調(diào)整: 懷孕期間,部分治療紅斑狼瘡的藥物可能對胎兒有不良影響,需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整用藥。例如,糖皮質(zhì)激素如潑尼松在孕期相對安全,但免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺則需慎用?;颊邞?yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)囑,避免自行停藥或更改劑量。 3、營養(yǎng)補充: 紅斑狼瘡孕婦需保證充足的營養(yǎng)攝入,尤其是鈣、鐵、葉酸等對胎兒發(fā)育至關(guān)重要的營養(yǎng)素。建議多食用富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物,如魚類、瘦肉、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果。同時,避免高鹽、高糖、高脂肪飲食,以降低妊娠并發(fā)癥風(fēng)險。 4、心理疏導(dǎo): 懷孕期間,紅斑狼瘡患者可能面臨較大的心理壓力,擔(dān)心病情影響胎兒或自身健康。建議患者與家人、醫(yī)生保持良好溝通,必要時尋求心理咨詢師的幫助。保持積極樂觀的心態(tài),有助于病情穩(wěn)定和胎兒健康發(fā)育。 5、定期產(chǎn)檢: 紅斑狼瘡孕婦需比普通孕婦更頻繁地進(jìn)行產(chǎn)檢,以確保母嬰安全。除了常規(guī)的產(chǎn)檢項目外,還需特別注意胎兒生長發(fā)育情況、胎盤功能、羊水量等。若發(fā)現(xiàn)異常,需及時采取措施,避免不良妊娠結(jié)局。 紅斑狼瘡患者在懷孕期間需特別注意飲食與運動護(hù)理。飲食上,建議多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物,如魚類、瘦肉、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果,避免高鹽、高糖、高脂肪飲食。運動方面,建議選擇低強度的有氧運動,如散步、孕婦瑜伽等,有助于增強體質(zhì)、緩解壓力,但需避免劇烈運動。同時,保持良好的作息習(xí)慣,保證充足的睡眠,避免過度勞累。定期與醫(yī)生溝通,及時調(diào)整治療方案,確保母嬰健康。
皮膚紅斑狼瘡中醫(yī)治療以辨證論治為核心,主要方法包括中藥內(nèi)服、外治法、針灸調(diào)理、飲食調(diào)養(yǎng)及情志調(diào)節(jié)。 1、中藥內(nèi)服 根據(jù)證型選用方劑:熱毒熾盛型常用犀角地黃湯加減,陰虛內(nèi)熱型選用青蒿鱉甲湯,脾腎陽虛型以右歸丸為基礎(chǔ)方。常用中藥包括白花蛇舌草、丹參、黃芪等,具有調(diào)節(jié)免疫、抗炎作用。需由中醫(yī)師根據(jù)舌脈象動態(tài)調(diào)整藥方,療程通常需3個月以上。 2、外治法 皮損局部可選用黃連膏、紫草油等外涂,滲出明顯時用苦參湯濕敷。中藥熏蒸采用艾葉、桑葉等藥材,通過蒸汽滲透改善微循環(huán)。外治需避開皮膚潰爛部位,每日1-2次,配合內(nèi)服藥物增強療效。 3、針灸調(diào)理 選取足三里、血海等穴位調(diào)節(jié)氣血,配合大椎、肺俞等背俞穴改善免疫功能。采用平補平瀉手法,每周3次,10次為1療程。耳穴貼壓選用內(nèi)分泌、腎上腺等反應(yīng)點,輔助調(diào)節(jié)激素水平。 4、飲食調(diào)養(yǎng) 忌食羊肉、韭菜等發(fā)物,多食百合、銀耳等滋陰之品。推薦雪梨燉燕窩、蓮子山藥粥等藥膳,避免光敏性食物如芹菜、無花果。每日飲水1500-2000ml,保持二便通暢。 5、情志調(diào)節(jié) 通過五音療法、冥想等方式疏解肝郁,避免情緒劇烈波動。建立規(guī)律作息,保證子時23點-1點前入睡。可練習(xí)八段錦搖頭擺尾去心火招式,每周3-5次。 中醫(yī)治療期間需定期監(jiān)測抗核抗體等指標(biāo),避免日光暴曬。夏季外出應(yīng)佩戴寬檐帽,使用物理防曬霜。保持皮膚清潔時避免過度搓洗,沐浴水溫控制在37℃以下。建議記錄每日皮疹變化、關(guān)節(jié)疼痛等情況,復(fù)診時供醫(yī)師參考。可適量食用富含維生素C的獼猴桃、草莓等水果,但需注意部分患者可能對光敏性水果敏感。適度進(jìn)行太極拳等低強度運動,以微微汗出為度。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部紅斑主要表現(xiàn)為蝶形分布的鮮紅色或紫紅色斑疹,邊界清晰,常對稱分布于鼻梁及雙側(cè)面頰。典型特征包括光照加重、無痛癢感、可能伴隨鱗屑或水腫。 1、蝶形分布: 紅斑以鼻梁為中心向兩側(cè)面頰延伸,形似蝴蝶翅膀。這種特殊分布與自身抗體攻擊面部毛細(xì)血管網(wǎng)有關(guān),是區(qū)別于其他皮膚病的關(guān)鍵特征。急性期紅斑顏色鮮艷,緩解期可能遺留淡褐色色素沉著。 2、光照敏感性: 約60%患者紫外線照射后紅斑加重或復(fù)發(fā)。這與紫外線誘導(dǎo)角質(zhì)細(xì)胞凋亡、暴露自身抗原相關(guān)。患者需特別注意防曬,避免上午10點至下午3點強光直射,外出應(yīng)使用SPF50+物理防曬霜。 3、無痛癢癥狀: 與過敏性皮炎不同,狼瘡紅斑通常無瘙癢或疼痛感。但可能伴隨灼熱感或緊繃感,提示存在真皮層炎癥反應(yīng)和局部微循環(huán)障礙。少數(shù)嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)表皮萎縮或毛細(xì)血管擴(kuò)張。 4、鱗屑與水腫: 亞急性期紅斑表面可見細(xì)薄鱗屑,類似銀屑病樣改變?;顒悠诳赡馨殡S眼瞼或面部非凹陷性水腫,與免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管通透性增加有關(guān)。這些癥狀往往隨病情控制逐漸消退。 5、系統(tǒng)性關(guān)聯(lián): 面部紅斑常伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。約80%患者同時存在抗核抗體陽性,提示紅斑不僅是皮膚表現(xiàn),更是全身免疫異常的外在標(biāo)志。新發(fā)紅斑需完善抗雙鏈DNA抗體、補體檢測等評估疾病活動度。 日常護(hù)理建議使用溫和無皂基潔面產(chǎn)品,避免酒精類爽膚水刺激皮膚。飲食宜選擇富含ω-3脂肪酸的三文魚、亞麻籽油等抗炎食物,限制芹菜、無花果等光敏性蔬菜攝入。適度進(jìn)行八段錦、太極拳等低強度運動改善微循環(huán),但需避免日曬時段戶外活動。冬季注意面部保濕防止干裂,夏季外出建議佩戴寬檐帽配合物理遮擋。定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)等指標(biāo),發(fā)現(xiàn)新發(fā)紅斑或原有皮損擴(kuò)大時應(yīng)及時復(fù)查免疫指標(biāo)。