對于紅斑狼瘡患者來說專家認為這是一種屬于自身免疫性疾病,發(fā)病緩慢,隱襲發(fā)生,臨床表現(xiàn)多樣、變化多端.此病能累及身體多系統(tǒng)、多器官,在患者血液和器官中能找到多種自身抗體.紅斑狼瘡為自身免疫性疾病之一,屬結(jié)締組織病范圍,分為盤狀紅斑狼瘡(DLE),系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型.

提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問起紅斑狼瘡一詞的由來,恐怕不是每一個人都能說清楚的.在浩繁的中醫(yī)書籍中從未見與其相似的病名,只是有一些散在的關(guān)于紅斑狼瘡癥狀的描寫.狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語,在19世紀前后就已出現(xiàn)在西方醫(yī)學中.但直到19世紀中葉,有一位叫卡森拉夫的醫(yī)生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫(yī)學術(shù)語.不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言.人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關(guān)部位反復出現(xiàn)頑固性難治的皮膚損害,有的還在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)萎縮,瘢痕,素色改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼咬過的一樣,故有其名.后來隨著醫(yī)學科學的不斷發(fā)展,人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深,于是又提出了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的命名.系統(tǒng)性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外,還包括全身各個系統(tǒng)和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等.紅斑狼瘡起病穩(wěn)匿或急驟,發(fā)作比較兇險,且極易復發(fā),遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾.而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現(xiàn)典型的盤狀紅斑外,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還出現(xiàn)蝶形紅斑,多形紅斑,環(huán)形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現(xiàn)盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內(nèi)涵豐富.

紅斑狼瘡-分類關(guān)于紅斑狼瘡的分類,歷史上有各種不同的方法:在20世紀50年代時采用的Bundick和Eilis分類法為:1、局限性盤狀紅斑狼瘡,2、播散性紅斑狼瘡,又進一步分為急性、亞急性和慢性播散性紅斑狼瘡(播散性盤狀紅斑狼瘡).

隨著對本病研究的進展和不斷深入,以后又出現(xiàn)了很多不同的分類方法.其中北村先生根據(jù)皮膚損害性質(zhì)的不同將本病分為:

1、不全型(頓挫型),

2、慢性盤狀干燥型,

3、慢性盤狀滲出型,

4、色素增生型,

5、慢性播散型,

6、急性播散型.

而Martin則將本病分成:

1、隱性紅斑狼瘡,

2、有特異性皮損而無系統(tǒng)癥狀者,

3、有特異性皮損又有系統(tǒng)癥狀者,

4、有系統(tǒng)性癥狀而無特異性皮損者.

則不論有沒有皮損以外的癥狀,而按皮損分類:

1、慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE),細分為局限性盤狀紅斑狼瘡;泛發(fā)生盤狀紅斑狼瘡;肥厚性盤狀紅斑狼瘡;深部分斑狼瘡,

2、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE),

3、急性紅斑狼瘡,細分為面(顴)部紅斑;面、頭皮、頸、上胸、肩臂伸面和手背紅斑;大瘡性或中毒性表皮枯解樣損害.

還有人主張只把紅斑狼瘡分為兩型,即盤狀紅斑狼瘡(局限性盤狀型和泛發(fā)性盤狀型)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡.又有人主張把盤狀型改為皮膚型紅斑狼瘡.實際通過研究觀察認為紅斑狼瘡系同一病譜性疾病,而局限性盤狀紅斑狼瘡(DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)只不過是這個病譜的兩個極端類型而已,中間有亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)和深部紅斑狼瘡(LEP)等.

慢性盤狀紅斑狼瘡為自身免疫性疾病,是狼瘡病中最輕的一個亞型.主要發(fā)生在口、頰部的皮膚與粘膜上,一般沒有全身性損害.在面部主要是橫跨鼻梁的蝴蝶形紅斑.在唇紅上出現(xiàn)的盤狀結(jié)痂狀損害是慢性盤狀紅斑狼瘡最常見的口腔表現(xiàn).口內(nèi)粘膜損害多發(fā)生在頰部、牙齦、腭部,可表現(xiàn)出類似扁平苔蘚的損害(如糜爛型,苔蘚樣的損害).慢性盤狀紅斑狼瘡的主要病理改變是粘膜上皮增生,基底細胞液化變性,基底膜增厚,PAS反應(yīng)陽性,結(jié)締組織內(nèi)血管變形,血管周圍有淋巴細胞浸潤,呈"袖套"狀.