系統(tǒng)性紅斑狼瘡性鞏膜炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡出現(xiàn)眼部損害的時(shí)候最易發(fā)生的一種疾病表現(xiàn),早期診斷狼瘡性鞏膜炎對(duì)其預(yù)后有重要意義.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性鞏膜炎的癥狀與診斷如下:

1.眼部表現(xiàn)眼部表現(xiàn)的出現(xiàn)對(duì)SLE的判斷非常重要,眼部病變不但可為SLE的首發(fā)表現(xiàn),也是疾病的嚴(yán)重程度和預(yù)后的判斷指標(biāo).與其他的結(jié)締組織病對(duì)眼部的侵犯不同,SLE幾乎可影響眼的任何部分.任何出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎或鞏膜炎的患者都必須認(rèn)真檢查是否有SLE.

(1)鞏膜炎:據(jù)報(bào)道SLE患者鞏膜炎的發(fā)病率為1%.鞏膜炎的發(fā)生是SLE全身活動(dòng)期較準(zhǔn)確的體征.當(dāng)全身病情惡化時(shí),鞏膜炎加劇并呈復(fù)發(fā)性.鞏膜炎還可以是SLE的首發(fā)表現(xiàn).SLE性鞏膜炎常表現(xiàn)為彌漫性或結(jié)節(jié)性前鞏膜炎,特別是發(fā)生全身血管炎時(shí),也可發(fā)生壞死性前鞏膜炎.盡管后鞏膜炎少見,但也是SLE的眼部臨床表現(xiàn)之一.任何鞏膜炎都是SLE全身損害的一部分,隨著SLE全身疾病得到控制,鞏膜炎也將隨之緩解.

(2)鞏膜外層炎:SLE發(fā)生鞏膜外層炎很少見.Watson和Hayrhh觀察的159例鞏膜外層炎無一例SLE.但鞏膜外層炎可是SLE的首發(fā)癥狀.

(3)其他眼部病變:除了鞏膜炎和鞏膜外層炎外,SLE患者眼前節(jié)受累還可出現(xiàn)角膜炎、結(jié)膜炎和前葡萄膜炎.結(jié)膜炎可影響瞼、球和穹隆結(jié)膜,引起上皮下纖維增生,從而導(dǎo)致結(jié)膜退縮.最多見的角膜病變是淺表點(diǎn)狀角膜炎,也可發(fā)生角膜基質(zhì)浸潤(rùn)、邊緣性角膜潰瘍和血管翳.角結(jié)膜干燥癥(Sj?gren綜合征)可伴隨SLE出現(xiàn),但很少見.雖然很少發(fā)生前葡萄膜炎,但前葡萄膜炎可繼發(fā)青光眼,病情不重,而且對(duì)適當(dāng)?shù)闹委熡行?眼后節(jié)病變比眼前節(jié)病變更多且嚴(yán)重.本病約5%的病例有眼底改變,眼底改變無特征性,不能作為診斷的重要依據(jù),但其出現(xiàn)或消失常作為評(píng)估全身疾病的嚴(yán)重程度和預(yù)后的良好指標(biāo).最常見的眼后節(jié)病變是眼底棉絮狀滲出物、視網(wǎng)膜出血和視網(wǎng)膜或視盤水腫,視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張.棉絮狀斑多位于后極部及其附近,1至數(shù)個(gè),大小1/4～1PD,此種棉絮狀斑是視網(wǎng)膜毛細(xì)血管的前動(dòng)脈血管炎閉塞,而使毛細(xì)血管床缺血所致.視網(wǎng)膜出血常位于視盤附近或黃斑部;多數(shù)為神經(jīng)纖維層散在的火焰狀小出血斑,亦有較大或深層出血.視網(wǎng)膜或視盤水腫程度一般并不嚴(yán)重.上述某些表現(xiàn)與高血壓性視網(wǎng)膜病變相似,也可以是SLE的獨(dú)立體征.許多學(xué)者強(qiáng)調(diào),視網(wǎng)膜病變與疾病的全身發(fā)作有一定關(guān)系.Rothfield發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜硬性滲出和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病(癲癇和器質(zhì)性腦病)活動(dòng)期相關(guān)聯(lián).Regan和Foster卻認(rèn)為SLE病情無惡化時(shí)也會(huì)出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎.無論哪一種情況,如果SLE患者出現(xiàn)視網(wǎng)膜病變應(yīng)及時(shí)進(jìn)行全身系統(tǒng)檢查,若發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性病變,應(yīng)立即治療,控制全身疾病和眼部的異常.SLE中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎可產(chǎn)生核性眼肌麻痹、眼球震顫、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ對(duì)腦神經(jīng)麻痹,同側(cè)偏盲和視盤水腫.

2.非眼部表現(xiàn)SLE在疾病的發(fā)生或發(fā)展中有著高度的多樣性,病人的臨床表現(xiàn)有明顯的個(gè)體差異.大多數(shù)患者在診斷初期有乏力、厭食、體重減輕、發(fā)熱及全身不適等.在疾病的過程中,上述癥狀的1項(xiàng)或2項(xiàng)復(fù)發(fā),常提示疾病活動(dòng).乏力是一項(xiàng)很難評(píng)估的癥狀,但常提示疾病復(fù)發(fā)即將來臨.SLE可侵犯身體的任何器官.

系統(tǒng)性紅斑狼瘡性鞏膜炎應(yīng)該做哪些檢查?

無特異性的實(shí)驗(yàn)室檢查手段.狼瘡細(xì)胞是中性粒細(xì)胞吞噬了與ANA相互作用的核蛋白(DNA-組蛋白)后形成的具有大塊均勻包涵體的吞噬細(xì)胞,SLE患者的70%～80%可查出狼瘡細(xì)胞.ANA比狼瘡細(xì)胞檢查更敏感,更具特異性.98%的活動(dòng)期和97%的緩解期SLE患者ANA陽性,并且ANA滴度與SLE的嚴(yán)重程度和活動(dòng)性有相關(guān)性.但ANA對(duì)SLE并不具有絕對(duì)特異性,其他自身免疫性疾病,如急性病毒感染、慢性感染性疾病都會(huì)出現(xiàn)ANA陽性.ANA陰性不能否定SLE診斷.SLE可出現(xiàn)多種ANA,如抗DNA組蛋白抗體、抗雙鏈DNA(doublestrandedDNA,dsDNA)抗體、抗單鏈DNA(singlestrandedDNA,ssDNA)抗體、抗RNA抗體、抗組蛋白抗體、抗核糖核蛋白(nuclearribonucleoprotein,nRNP)抗體、抗SM抗體和抗心磷脂抗體.dsDNA抗體在SLE陽性率70%,以放射免疫法(Farr法)測(cè)定,正常結(jié)合率在20%以下.抗體效價(jià)隨病情緩解而下降.Sm抗原是細(xì)胞核中一種可溶于生理鹽水的酸性核蛋白.抗Sm抗體約在30%的SLE患者陽性.因此種抗體幾乎僅在SLE中陽性,故被稱為SLE的標(biāo)記抗體.抗nRNP抗體可見于硬皮病、結(jié)締組織疾病和多肌炎患者.抗心磷脂抗體與某些SLE的梅毒試驗(yàn)假陽性有關(guān),出現(xiàn)抗心磷脂抗體陽性的患者血栓形成和反復(fù)自然流產(chǎn)的發(fā)生率高.此外,一些SLE患者也可以檢出抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ抗體、抗血小板抗體和抗免疫球蛋白(如RF),這些抗體非特異性,在其他疾病也可檢出.

補(bǔ)體水平下降(C3、C4及總補(bǔ)體水平均下降)以及抗DNA抗體陽性對(duì)SLE的診斷有較高的特異性.低補(bǔ)體水平,血清冷凝球蛋白和CIC與SLE的加重有相關(guān)性.

皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(lupusbandtest,LBT):應(yīng)用直接熒光法在患者的表皮和真皮連接處,可見到免疫球蛋白和補(bǔ)體的沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的明亮的黃綠熒光帶.在SLE的正常皮膚暴露部位,陽性率50%～70%,皮損部位可高達(dá)90%以上.IgG沉積較IgM沉積更具有診斷意義.

活動(dòng)性腎炎可有蛋白尿、細(xì)胞管型尿和鏡下血尿.SLE患者要定期檢查血清肌酐和尿常規(guī).正色素性貧血,約50%的患者白細(xì)胞<4000/mm3,中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)減少,1/3患者血小板減少.5%～10%的患者溶血性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,低血細(xì)胞比容或Coombs試驗(yàn)陽性可預(yù)示SLE疾病將進(jìn)展,其他系統(tǒng)的病變將出現(xiàn).

SLE活動(dòng)期腦脊液檢查可見蛋白增高,中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞輕度升高,補(bǔ)體C4降低.

1.X線檢查肺部出現(xiàn)活動(dòng)性病變時(shí)表現(xiàn)為肺底部彌漫性肺泡浸潤(rùn).

2.超聲波檢查病變累及心包時(shí)顯示心包增厚.