血小板減少患者出血尚無特效療法,現(xiàn)有的治療主要包括出血的預(yù)防和特定出血情況的處理兩方面。
(1)出血的預(yù)防:注意口腔衛(wèi)生和牙齒保健可減少牙齦出血,避免使用影響血小板功能的藥物(如阿司匹林、肝素等);避免外傷;對患者進(jìn)行肌內(nèi)注射時(shí)需盡量應(yīng)用小號的針頭并延長按壓時(shí)間;輸注血小板是預(yù)防及控制出血的重要措施。由于血小板無力癥的出血癥狀非常難以預(yù)測,即使患者無出血的病史,在對患者進(jìn)行外科手術(shù)等有創(chuàng)操作之前亦須考慮到出血的危險(xiǎn)、并預(yù)防性的輸注血小板,且血小板輸注須持續(xù)至傷口完全愈合為止。有相當(dāng)一部分接受輸注的患者會產(chǎn)生HLA抗體或GPⅡb/Ⅲa特異性HPA,從而限制了以后血小板輸注。故最好選擇輸注去除白細(xì)胞的ABO及HLA配型相合的單采血小板,可預(yù)防同種免疫所導(dǎo)致的血小板輸注無效。
(2)出血的治療:除血小板的輸注,還包括局部壓迫止血、局部止血藥物的使用(包括局部用凝血酶、纖維蛋白膠等)、抗纖溶藥物的應(yīng)用等。大量出血則要進(jìn)行輸血。牙齦出血時(shí),可局部使用蘸凝血酶、纖維蛋白原的明膠海綿壓迫出血部位;全身或口腔局部使用抗纖溶制劑可作為牙齦出血及拔牙的輔助治療措施。鼻腔出血有時(shí)難以控制,可依次嘗試以下步驟:抬高患者頭部并局部加壓;用棉球蘸羥甲唑啉等血管收縮藥填塞鼻腔使局部血管收縮;使用硝酸銀或三氯乙酸燒灼出血處;大量紗條等填塞鼻腔;若仍不奏效則考慮結(jié)扎或栓塞頜內(nèi)動脈;當(dāng)局部治療仍不能控制出血,則進(jìn)行血小板輸注。對月經(jīng)過多的患者可考慮應(yīng)用激素治療,避孕藥物也可以起到良好的效果。由于月經(jīng)初潮時(shí)往往帶來嚴(yán)重出血、甚至需要實(shí)施急癥子宮切除手術(shù),故有人認(rèn)為有必要在初潮前就進(jìn)行激素治療;但可能引起的骨骼發(fā)育停滯也要加以考慮。
(3)長期慢性失血者應(yīng)補(bǔ)充鐵劑和葉酸。
(4)近年來,許多報(bào)道使用重組因子Ⅶa來預(yù)防和控制本病的出血癥狀顯示出良好效果,此方法作為血小板輸注的補(bǔ)充或替代,對于出現(xiàn)抗血小板同種免疫或產(chǎn)生GPⅡb/Ⅲa特異性抗體的患者尤其有益,但也有個(gè)別出現(xiàn)血栓栓塞的病例報(bào)告。制定該藥物規(guī)范化使用方案、評估其安全性和監(jiān)控其并發(fā)癥是當(dāng)前需要解決的問題。異基因骨髓移植已在一些出血嚴(yán)重的。產(chǎn)??寡“逋N免疫的患者身上起到良好的療效。嘗試修正患者基因缺陷的基因治療也在不斷獲得進(jìn)展,目前研究多集中在利用造血干細(xì)胞進(jìn)行基因治療。2000年,有報(bào)道應(yīng)用基因治療使血小板無力癥患者的巨核細(xì)胞成功合成了整合素A亞基(GPⅢa),進(jìn)而改變了患者的表型。2001年,有報(bào)道通過子宮內(nèi)胎兒肝臟干細(xì)胞的移植形成本病的GPⅡbBaka/b嵌合體。
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