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兒童再生障礙性貧血有什么特點(diǎn)?

發(fā)布時(shí)間: 2013-06-08 13:35:44

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正常兒童造血骨髓容量相對(duì)多于成人,而且兒童的骨髓造血功能代償能力也比成人強(qiáng),由此形成了兒童再生障礙性貧血患者不同于成人患者的特點(diǎn)。

1.體征約1/3再生障礙性貧血兒蜇體檢可及肝臟,于肋下1-3cm;而成人患者一般不可觸及。

2.血象兒童患者主要表現(xiàn)為血紅蛋白及血小板減少。而白細(xì)胞減少較不明顯,約50%患兒白細(xì)胞可超過4.0×109/L,在小于7歲范圍更為明顯,但隨著年齡增長(zhǎng),全血細(xì)胞減少的病例逐漸增多。

3.骨髓兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為多見,此與成人再生障礙,性貧血有差別。骨髓中的細(xì)胞成分,尤其是增長(zhǎng)良好的慢性再生障礙性貧血,粒、紅細(xì)胞系統(tǒng)比例可大致正常,粒細(xì)胞呈現(xiàn)成熟停滯,紅細(xì)胞系統(tǒng)中的中、晚幼紅細(xì)胞比例甚至比正常兒童略高。而增生不良的兒童病例的粒細(xì)胞系統(tǒng),紅細(xì)胞系統(tǒng)百分比均明顯低于成人再生障礙性貧血,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜堿細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯高于成人再生障礙性貧血。骨髓小??刹糠忠苑窃煅?xì)胞為主,部分以造血細(xì)胞為主,或造血、非造血細(xì)胞兼有之,巨核細(xì)胞與成人再生障礙性貧血相同,均明顯減少。兒童急性再生障礙性貧血骨髓與成人相似。

4.療效反應(yīng)一般來說,兒童重型再生障礙性貧血異基因骨髓移植療效明顯優(yōu)于成人患者,而成人重型再生障礙貧血患者免疫抑制治療療效高于兒童重型再生障礙性貧血患者。

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