局限性硬皮病好發(fā)于頭皮、前額及腰腹部,皮損起初為大小不等的淡紅色略帶水腫的斑疹,嚴(yán)重影響患者容貌,目前治療藥物很多,有研究者采用苯妥英鈉治療局限性線狀硬皮病,臨床療效較好。
研究者采用苯妥英鈉治療局限性線狀硬皮病5例。劑量10毫克,開始時,每日2~3次,病情改善后每日1次,5例病人中,除1例治療時間短略有進(jìn)步外,其余病人在經(jīng)過1年半至5年治療,均顯示顯著進(jìn)步。皮損明顯變軟,肢體運動功能得到顯著恢復(fù)。本病的自然病程尚未完全明了,但可能自發(fā)緩解。但此5例病人:用苯妥英鈉治療2~3個月后均得到一致的早期治療效果。部分病人過早停止治療可復(fù)發(fā)。病期1~16年,沒有過明顯的自發(fā)性緩解。因此可說明病情的改善是苯妥英鈉治療的效果,盡管其機(jī)理不明。
苯妥英鈉主要的副作用為神經(jīng)毒性作用,眼球震顫,共濟(jì)失調(diào),語言不清,精神易激動,失眠及頭痛。胃腸道并發(fā)癥為惡心、嘔吐及便秘。
罕見的并發(fā)癥為皮疹,肝毒性作用及骨髓抑制苯妥英鈉有很高的蛋白結(jié)合能力,因此,如果再與相類似的藥物合并使用,會使血循環(huán)中的游離藥物濃度增高而致副作用更大。長期治療后由于肝臟對維生素D的代謝亦受到輕度損傷可導(dǎo)致骨軟化為預(yù)防這種并發(fā)癥可每日給與維生素D400單位。
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