魚鱗病除皮膚損害之外,還常伴腎臟病,以下為魚鱗病伴發(fā)腎臟病的發(fā)病機(jī)制。
近來(lái)有研究認(rèn)為,X連鎖魚鱗病伴發(fā)的腎臟病是由于類固醇硫酸酯酶缺失使膽固醇硫酸鹽聚集在腎小球臟層上皮細(xì)胞,引起編碼轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶-1(TGM-1)功能障礙,從而導(dǎo)致腎小球臟層上皮細(xì)胞裂隙膜功能障礙和蛋白尿,引起腎臟病的發(fā)生、發(fā)展。
有學(xué)者報(bào)道了一個(gè)家族中的3例X連鎖魚鱗病伴腎臟畸形綜合征、性功能低下和嗅覺(jué)減退的患者,認(rèn)為一個(gè)大的Xp22.3的缺失與X連鎖魚鱗病和促性腺激素分泌不足的性腺功能減退伴嗅覺(jué)喪失癥(Kallmann綜合征)的基因應(yīng)答有關(guān)。編碼類固醇硫酸酯酶的基因缺失與X連鎖魚鱗病相關(guān),而Kallmann綜合征基因缺失導(dǎo)致性功能減退和嗅覺(jué)喪失
還有研究表明,KAL基因與形態(tài)生成和神經(jīng)元的后期分化有關(guān)。李秀春等報(bào)道1例慢性腎衰竭腹膜透析繼發(fā)獲得性魚鱗病的病例?;颊咴?a target="_blank">尿毒癥予腹膜透析治療中出現(xiàn)獲得性魚鱗病,經(jīng)加強(qiáng)腹膜透析治療后魚鱗病好轉(zhuǎn)。研究者認(rèn)為,患者發(fā)生獲得性魚鱗病可能的原因?yàn)?a target="_blank">腎衰竭腹膜透析不充分,影響了皮膚膽固醇代謝和皮脂腺的分泌功能,尤其是維生素D的合成及代謝,使皮膚表面的脂質(zhì)發(fā)生改變;因腹膜透析不充分,產(chǎn)生了一些不明物質(zhì),干擾了表皮的分化,從而導(dǎo)致魚鱗病損害。
魚鱗病與內(nèi)分泌系統(tǒng)存在一定關(guān)聯(lián),甲狀腺功能減退、性激素水平異常等內(nèi)分泌紊亂可能誘發(fā)或加重魚鱗病癥狀。魚鱗病是一組...
魚鱗病色素沉淀可通過(guò)保濕護(hù)理、藥物干預(yù)、激光治療等方式改善。魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性疾病,常伴隨皮膚干燥、鱗...
魚鱗病沒(méi)有癥狀時(shí)通常無(wú)須治療,但需根據(jù)皮膚干燥程度和遺傳類型決定是否干預(yù)。魚鱗病是一組以干燥、鱗屑為主要特征的遺...
魚鱗病可通過(guò)常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳及X連鎖隱性遺傳等方式遺傳給下一代,具體遺傳方式取決于魚鱗病的類型...
魚鱗病通常在成年后癥狀減輕可能與皮膚屏障功能改善、激素水平穩(wěn)定、護(hù)理習(xí)慣優(yōu)化等因素有關(guān)。魚鱗病是一種以皮膚干燥脫...
尋常型魚鱗病可通過(guò)保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)治療等方式改善。該病主要由遺傳因素導(dǎo)致皮膚角化異常,表...
魚鱗病和銀屑病是兩種不同的皮膚疾病,主要區(qū)別在于病因、癥狀表現(xiàn)及治療方法。魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑,癥狀類...
尋常型魚鱗病可通過(guò)保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)調(diào)理等方式治療。尋常型魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚...
魚鱗病患者通常無(wú)須刻意回避水果,但部分高酸性或易致敏水果可能加重皮膚干燥或刺激癥狀,需謹(jǐn)慎食用。需注意的水果主要...
魚鱗病通常無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)規(guī)范治療有效控制癥狀。魚鱗病的治療方式主要有保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、...