結(jié)節(jié)性硬皮病是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征，臨床特點是面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。
皮膚癥狀
皮膚損害最常見，常為結(jié)節(jié)性硬皮病主要的診斷依據(jù)。
患者有皮脂腺瘤，對稱散發(fā)為淡紅色或紅褐色堅硬蠟狀丘疹，按之可褪色，大小可由針尖至蠶豆大皮脂腺瘤偶爾在出生時即已存在，至青春期因生長迅速而更為顯著；可見色素脫失斑，為葉形、卵圓形或不規(guī)則形白斑，軀干及上下肢均可出現(xiàn)鶒，在紫外線下看得更為明顯。
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
癲癇發(fā)作及智力低下是結(jié)節(jié)性硬皮病的特征。癲癇發(fā)作可在疾病的早期，皮膚損害或顱內(nèi)鈣化之前幾年即已出現(xiàn)。癲癇可表現(xiàn)為任何發(fā)作形式，起初可能表現(xiàn)為嬰兒痙攣癥，以后轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇园l(fā)作或部分性發(fā)作。
其他表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性硬皮病常合并有其他臟器的腫瘤，如骨腫瘤、肺囊性纖維腫瘤，心橫紋肌瘤、口腔纖維瘤或乳頭狀瘤等；視網(wǎng)膜晶體瘤亦是特征性表現(xiàn)之一，通常位于眼球的后極。呈黃白或灰黃色而略帶閃光，圓形或橢圓形，表面稍隆起而不規(guī)則，邊緣呈齒輪狀，大小為視盤的一半至兩倍并有隨年齡增大而增多的趨勢。
結(jié)節(jié)性癢疹有什么臨床癥狀 結(jié)節(jié)性癢疹的治療方法有哪些
結(jié)節(jié)性癢疹有哪些臨床癥狀表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性脂膜炎有哪些臨床特點
結(jié)節(jié)性痘痘怎么處理
硬皮病目前無法徹底治愈，但可通過系統(tǒng)性硬化癥控制方案、免疫調(diào)節(jié)治療、血管活性藥物干預(yù)及器官功能支持等方式緩解癥狀...
手指硬皮病可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、免疫異常、血管病變等原因引起。 1、遺傳因素 部分患者存在家族遺傳傾向，可能...
皮膚角質(zhì)化硬皮病是一種以皮膚角質(zhì)層異常增厚、硬化為主的慢性皮膚病，主要包括尋常型魚鱗病、掌跖角化癥、毛周角化癥等...
硬皮病的早期征兆主要有皮膚緊繃、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀。 1、皮膚緊繃： 早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚發(fā)緊...
硬皮病可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管擴張劑、生物制劑等方式治療。硬皮病可能對懷孕造成胎兒生長受限、早產(chǎn)、子癇...
局限性硬皮病通常不影響患者自然壽命，預(yù)后較好。疾病進展主要與皮膚受累范圍、內(nèi)臟是否受累、治療及時性等因素相關(guān)。 ...
局限性硬皮病多數(shù)患者通過規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療及局部護理...
硬皮病患者可以適量食用水果，但需注意選擇低酸度、高抗氧化性的品種，如香蕉、藍莓、梨、蘋果等，避免柑橘類等可能刺激...
系統(tǒng)性硬皮病可通過免疫抑制劑治療、血管擴張藥物、物理康復(fù)訓練、肺纖維化干預(yù)等方式治療。系統(tǒng)性硬皮病通常由自身免疫...
環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥），主要通過抑制免疫反應(yīng)減輕皮膚和內(nèi)臟纖維化，常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、...
