系統(tǒng)性硬皮病是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫病,臨床上可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害,主要見以下幾方面:
心臟損害
心臟損害較為常見,可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變,在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心律失常等。其中心包積液較常見,但往往沒有明顯癥狀,病情發(fā)展較為緩慢,超聲心動圖可明確診斷。
腎臟損害
腎臟損害是系統(tǒng)性硬皮病的主要死亡原因。早期的腎臟損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿,逐漸發(fā)展為腎功能不全部分患者可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿,或急驟進(jìn)展的惡性高血壓,可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。
胃腸道損害
主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等,常常不會引起患者的重視,尤其是在疾病早期。當(dāng)發(fā)展至晚期,患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。
肺損害
主要表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺病等?;颊叱R娍人浴?a target="_blank">氣短、運(yùn)動后呼吸困難等癥狀。在疾病早期,這些表現(xiàn)并不明顯,胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。
其他臟器損害
系統(tǒng)性硬皮病還可引起其他系統(tǒng)損害,如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛;肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體,可伴有甲狀腺功能低下等。
硬皮病目前無法徹底治愈,但可通過系統(tǒng)性硬化癥控制方案、免疫調(diào)節(jié)治療、血管活性藥物干預(yù)及器官功能支持等方式緩解癥狀...
手指硬皮病可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、免疫異常、血管病變等原因引起。 1、遺傳因素 部分患者存在家族遺傳傾向,可能...
皮膚角質(zhì)化硬皮病是一種以皮膚角質(zhì)層異常增厚、硬化為主的慢性皮膚病,主要包括尋常型魚鱗病、掌跖角化癥、毛周角化癥等...
硬皮病的早期征兆主要有皮膚緊繃、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀。 1、皮膚緊繃: 早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚發(fā)緊...
硬皮病可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑、生物制劑等方式治療。硬皮病可能對懷孕造成胎兒生長受限、早產(chǎn)、子癇...
局限性硬皮病通常不影響患者自然壽命,預(yù)后較好。疾病進(jìn)展主要與皮膚受累范圍、內(nèi)臟是否受累、治療及時性等因素相關(guān)。 ...
局限性硬皮病多數(shù)患者通過規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療及局部護(hù)理...
硬皮病患者可以適量食用水果,但需注意選擇低酸度、高抗氧化性的品種,如香蕉、藍(lán)莓、梨、蘋果等,避免柑橘類等可能刺激...
系統(tǒng)性硬皮病可通過免疫抑制劑治療、血管擴(kuò)張藥物、物理康復(fù)訓(xùn)練、肺纖維化干預(yù)等方式治療。系統(tǒng)性硬皮病通常由自身免疫...
環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥),主要通過抑制免疫反應(yīng)減輕皮膚和內(nèi)臟纖維化,常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、...