結(jié)節(jié)性硬皮病主要累及源于外胚層組織的器官，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是該病致死率及致殘率最主要的原因，病理改變?yōu)樯窠?jīng)膠質(zhì)增生性硬化結(jié)節(jié)，腫瘤可增大并阻塞腦脊液通路致腦積水和顱內(nèi)壓增高，從而致死或致殘，若結(jié)節(jié)突入腦室內(nèi)，可形成影像上特有的“燭淚”征。
結(jié)節(jié)性硬皮病神經(jīng)系統(tǒng)損傷的表現(xiàn)有：
癲癇是結(jié)節(jié)性硬皮病的主要神經(jīng)癥狀，發(fā)病率約占70-90%，早自嬰幼兒期開始，發(fā)作形式多樣，可自嬰兒痙攣癥開始，發(fā)展至部分性、局灶性或復(fù)雜性發(fā)作、全面性大發(fā)作;頻繁而持續(xù)的癲癇發(fā)作后可繼發(fā)違拗、固執(zhí)等癲癇性人格障礙;若伴有皮膚色素脫失可診斷為結(jié)節(jié)性硬化癥，以后轉(zhuǎn)化為全面性、簡單部分性和復(fù)雜部分性發(fā)作，頻繁發(fā)作者多有性格改變。
智力減退
患者智力減退多進行性加重，伴有情緒不穩(wěn)、行為幼稚、易沖動和思維紊亂等精神癥狀，智能減退者幾乎都有癲癇發(fā)作，早發(fā)癲癇者易出現(xiàn)智能減退，癲癇發(fā)作伴有高峰節(jié)律異常腦電圖者常有嚴重的智能障礙，部分患者可表現(xiàn)為孤獨癥
神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征
少數(shù)患者可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，如錐體外系體征或單癱、偏癱、截癱、腱反射亢進等，如室管膜下結(jié)節(jié)阻塞腦脊液循環(huán)通路或局部巨大結(jié)節(jié)、并發(fā)腫瘤等可引起顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。
神經(jīng)系統(tǒng)外傷性損傷怎么修復(fù)
甲亢的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有哪些
肺炎的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有哪些
白塞氏病患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)...
硬皮病目前無法徹底治愈，但可通過系統(tǒng)性硬化癥控制方案、免疫調(diào)節(jié)治療、血管活性藥物干預(yù)及器官功能支持等方式緩解癥狀...
手指硬皮病可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、免疫異常、血管病變等原因引起。 1、遺傳因素 部分患者存在家族遺傳傾向，可能...
皮膚角質(zhì)化硬皮病是一種以皮膚角質(zhì)層異常增厚、硬化為主的慢性皮膚病，主要包括尋常型魚鱗病、掌跖角化癥、毛周角化癥等...
硬皮病的早期征兆主要有皮膚緊繃、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀。 1、皮膚緊繃： 早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚發(fā)緊...
硬皮病可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管擴張劑、生物制劑等方式治療。硬皮病可能對懷孕造成胎兒生長受限、早產(chǎn)、子癇...
局限性硬皮病通常不影響患者自然壽命，預(yù)后較好。疾病進展主要與皮膚受累范圍、內(nèi)臟是否受累、治療及時性等因素相關(guān)。 ...
局限性硬皮病多數(shù)患者通過規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療及局部護理...
硬皮病患者可以適量食用水果，但需注意選擇低酸度、高抗氧化性的品種，如香蕉、藍莓、梨、蘋果等，避免柑橘類等可能刺激...
系統(tǒng)性硬皮病可通過免疫抑制劑治療、血管擴張藥物、物理康復(fù)訓練、肺纖維化干預(yù)等方式治療。系統(tǒng)性硬皮病通常由自身免疫...
環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥），主要通過抑制免疫反應(yīng)減輕皮膚和內(nèi)臟纖維化，常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、...
