系統(tǒng)性硬皮病除皮膚外可累及內(nèi)臟器官。受累的器官均有小血管病變,管壁纖維化增厚,管腔狹窄甚至閉塞。肢端,尤其是兩手的小動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣,皮膚蒼白、發(fā)涼,以后青紫、發(fā)紅并漸恢復(fù)正常,伴陣發(fā)性疼痛常為本病的早期癥狀,也可伴有關(guān)節(jié)痛。具體可有以下癥狀:
1.皮膚硬化常先累及雙手及面部,局部先腫脹,以后發(fā)硬,捏之不起皺紋;
2.指甲變小,指腹萎縮,手指末節(jié)可縮短;
3.皮膚硬化可逐漸向臂部及軀干發(fā)展,下肢較少受累;
4.面部可呈典型的硬皮病面容:面部發(fā)緊、發(fā)亮、無皺紋,鼻尖,唇薄,張口受限,口周有放射狀溝紋,有時(shí)面部可有毛細(xì)血管擴(kuò)張;
5.軀干上方可有色素沉著及色素減退斑;
6.內(nèi)臟器官中以食管最易受累,表現(xiàn)吞咽困難,鋇餐造影可見約75%患者表現(xiàn)食管上段擴(kuò)張,下段狹窄,蠕動(dòng)減少,有時(shí)胃腸道也有類似改變;病理檢查可見食管下2/3和胃腸道粘膜下纖維組織增生及慢性炎癥浸潤;
7.肺部受累可表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎、肺纖維化及肺動(dòng)能減低,尤其是彌散功能減低;
8.心臟受累則可有心律失常,心臟擴(kuò)大,甚至左心衰竭;。
硬皮病目前無法徹底治愈,但可通過系統(tǒng)性硬化癥控制方案、免疫調(diào)節(jié)治療、血管活性藥物干預(yù)及器官功能支持等方式緩解癥狀...
手指硬皮病可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、免疫異常、血管病變等原因引起。 1、遺傳因素 部分患者存在家族遺傳傾向,可能...
皮膚角質(zhì)化硬皮病是一種以皮膚角質(zhì)層異常增厚、硬化為主的慢性皮膚病,主要包括尋常型魚鱗病、掌跖角化癥、毛周角化癥等...
硬皮病的早期征兆主要有皮膚緊繃、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀。 1、皮膚緊繃: 早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚發(fā)緊...
硬皮病可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑、生物制劑等方式治療。硬皮病可能對(duì)懷孕造成胎兒生長受限、早產(chǎn)、子癇...
局限性硬皮病通常不影響患者自然壽命,預(yù)后較好。疾病進(jìn)展主要與皮膚受累范圍、內(nèi)臟是否受累、治療及時(shí)性等因素相關(guān)。 ...
局限性硬皮病多數(shù)患者通過規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療及局部護(hù)理...
硬皮病患者可以適量食用水果,但需注意選擇低酸度、高抗氧化性的品種,如香蕉、藍(lán)莓、梨、蘋果等,避免柑橘類等可能刺激...
系統(tǒng)性硬皮病可通過免疫抑制劑治療、血管擴(kuò)張藥物、物理康復(fù)訓(xùn)練、肺纖維化干預(yù)等方式治療。系統(tǒng)性硬皮病通常由自身免疫...
環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮?。ㄏ到y(tǒng)性硬化癥),主要通過抑制免疫反應(yīng)減輕皮膚和內(nèi)臟纖維化,常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、...