系統(tǒng)性硬皮病是指身體某些部位甚至全身皮膚逐漸發(fā)硬、繃緊、失去彈性,以至最后影響關(guān)節(jié)活動(dòng),同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化。系統(tǒng)性硬皮病分3個(gè)亞型:
肢端硬皮病
此型最常見,肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象,發(fā)作時(shí)皮膚顏色突然變白,繼而變?yōu)榍嘧?,然后轉(zhuǎn)為潮紅,呈間歇性發(fā)作。以手指多見而足趾少見。發(fā)作常自小指與環(huán)指尖開始,隨著病變進(jìn)展逐漸擴(kuò)展至整個(gè)手指甚至掌部,但拇指較少發(fā)病,伴有局部發(fā)涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺。皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,軀干、內(nèi)臟累及少,病程進(jìn)展慢,預(yù)后好。
CREST綜合征
多見于女性,好發(fā)于20-30歲的青壯年?;颊弑憩F(xiàn)為皮膚鈣沉著、結(jié)締組織病,如皮肌炎和硬皮購(gòu),特別是有皮膚鈣質(zhì)沉著、肢端動(dòng)脈痙攣、指硬皮病和毛細(xì)血管擴(kuò)張內(nèi)臟受累較輕,預(yù)后較好。
彌漫性硬皮病
皮膚硬化常自軀干開始,以后全身皮膚廣泛硬化,逐漸向四肢、面部及軀干發(fā)展。病程較長(zhǎng),皮膚發(fā)紅,堅(jiān)實(shí)光亮,與皮下組織粘連,不易捏起,胸部皮膚硬化緊縮時(shí),呼吸運(yùn)動(dòng)受限,雙上肢及雙腿遠(yuǎn)端皮膚硬化較重時(shí)關(guān)節(jié)活動(dòng)困難。面部無表情,張口困難內(nèi)臟受累重,病情發(fā)展較快,預(yù)后不良。
硬皮病目前無法徹底治愈,但可通過系統(tǒng)性硬化癥控制方案、免疫調(diào)節(jié)治療、血管活性藥物干預(yù)及器官功能支持等方式緩解癥狀...
手指硬皮病可能由遺傳因素、環(huán)境刺激、免疫異常、血管病變等原因引起。 1、遺傳因素 部分患者存在家族遺傳傾向,可能...
皮膚角質(zhì)化硬皮病是一種以皮膚角質(zhì)層異常增厚、硬化為主的慢性皮膚病,主要包括尋常型魚鱗病、掌跖角化癥、毛周角化癥等...
硬皮病的早期征兆主要有皮膚緊繃、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀。 1、皮膚緊繃: 早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚發(fā)緊...
硬皮病可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑、生物制劑等方式治療。硬皮病可能對(duì)懷孕造成胎兒生長(zhǎng)受限、早產(chǎn)、子癇...
局限性硬皮病通常不影響患者自然壽命,預(yù)后較好。疾病進(jìn)展主要與皮膚受累范圍、內(nèi)臟是否受累、治療及時(shí)性等因素相關(guān)。 ...
局限性硬皮病多數(shù)患者通過規(guī)范治療可有效控制病情。治療方法主要有糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、物理治療及局部護(hù)理...
硬皮病患者可以適量食用水果,但需注意選擇低酸度、高抗氧化性的品種,如香蕉、藍(lán)莓、梨、蘋果等,避免柑橘類等可能刺激...
系統(tǒng)性硬皮病可通過免疫抑制劑治療、血管擴(kuò)張藥物、物理康復(fù)訓(xùn)練、肺纖維化干預(yù)等方式治療。系統(tǒng)性硬皮病通常由自身免疫...
環(huán)磷酰胺可用于治療硬皮病(系統(tǒng)性硬化癥),主要通過抑制免疫反應(yīng)減輕皮膚和內(nèi)臟纖維化,常用藥物包括環(huán)磷酰胺注射劑、...