血栓性血小板減少性紫癜是一種較為少見(jiàn)的微血管血栓-出血綜合征。由于小動(dòng)脈與微血管內(nèi)形成血栓而導(dǎo)致栓死，器官發(fā)生缺血性功能障礙乃至梗死，對(duì)微循環(huán)依賴性強(qiáng)的器官，如腦、腎等最易出現(xiàn)癥狀。
臨床根據(jù)起因的不同，將血栓性血小板減少性紫癜分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。
原發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜
原發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜是指無(wú)明確病因所致的血栓性血小板減少性紫癜。根據(jù)病情不同又可分為以下幾型：
急性型：此型多見(jiàn)進(jìn)展迅速，呈爆發(fā)性，于7~14天出現(xiàn)癥狀。約有75﹪的患者在發(fā)病后3個(gè)月內(nèi)死亡。常見(jiàn)死亡原因是出血、腦血管意外或心肺腎功能衰竭。
慢性型：此型少見(jiàn)，緩解與惡化相繼發(fā)生，病程多可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。
反復(fù)發(fā)作型：由于治療的進(jìn)展，此病可反復(fù)發(fā)作1~5次，存活時(shí)間9個(gè)月~12年，平均5.1年。
先天型：本病有過(guò)同卵雙胞胎出生后即發(fā)病的病例，但極其罕見(jiàn)。
繼發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜
妊娠后并發(fā)的血栓性血小板減少性紫癜被稱為繼發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜。大多數(shù)發(fā)生在子癇、先兆子癇或先兆子癇之前，也可發(fā)生在產(chǎn)后第一周，發(fā)病機(jī)制與循環(huán)免疫復(fù)合物增高有關(guān)。此外自身免疫性溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性血小板減少性紫癜及腫瘤等免疫相關(guān)性疾病最終多可伴發(fā)血栓性血小板減少性紫癜。
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