周期性血小板減少癥是一種血小板周期性減少的疾病,臨床觀察表明約有20﹪的正常婦女于月經(jīng)前周可出現(xiàn)血小板計數(shù)的降低,甚至出現(xiàn)血小板減少性紫癜
表現(xiàn)特點
本病以生殖期女性多見,但亦可見于絕經(jīng)期女性及老年男性。臨床表現(xiàn)主要以皮膚、黏膜、胃腸道等處的出血癥狀為主。女性的周期性血小板減少癥往往出現(xiàn)在月經(jīng)周期內(nèi),有的病人癥狀可非常規(guī)律。臨床可見到每隔28天發(fā)作一次血小板減少性紫癜的病人。從臨床報道病例來看,血小板減少的周期間隔平均為20~40天。病人出血癥狀與血小板減少的時相一般是相對應(yīng)的,但偶爾也可見到在兩次血小板減少的休止期內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的出血
病因病理
周期性血小板減少癥的原因至今未明。血小板計數(shù)的降低是血小板周期性生成障礙的結(jié)果。因為血小板處于最低值期間,骨髓巨核細(xì)胞數(shù)亦相應(yīng)減少,血小板壽命正常。少數(shù)病人并可見到血漿促血小板生成素濃度降低。卵巢切除、脾切除和腎上腺皮質(zhì)激素治療對本病的病程均無明顯影響。
現(xiàn)已知血小板的生成受反饋機制調(diào)節(jié)。本病原發(fā)性缺陷在于骨髓對反饋刺激出現(xiàn)異常反應(yīng),導(dǎo)致血小板生成的調(diào)節(jié)紊亂,從而使病人血小板值處于穩(wěn)定的波動狀態(tài)中。
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