自身免疫性肝炎(AIH)是以肝細胞為靶抗原引起的自身免疫性疾病，自身免疫性肝炎(AIH)的診斷是在綜合臨床表現(xiàn)、血清學(xué)和免疫學(xué)的自身免疫性肝炎(AIH)特征并排除其他引起肝病的原因之后得到的。
臨床上可分為3型，Ⅰ型自身免疫性肝炎(AIH)是本病最常見的類型，其特點是伴有ANA和SMA陽性，因其病理上和狼瘡引起的肝損害類似，且常同時伴有其他自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,所以曾被稱為狼瘡性肝炎。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是器官非特異性的自身免疫性疾病，肝臟的受累也很常見，有個別患者甚至以肝損害為突出或首發(fā)表現(xiàn)。對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)很好。但系統(tǒng)性紅斑狼瘡的特征是多系統(tǒng)受累，除肝臟外，腎臟、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)受累更常見，有特異的自身抗體譜。
所以這兩種病雖然具有各自的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)，但也是相互有關(guān)聯(lián)的。對自身免疫性肝炎的患者，尤其是育齡期女性，要詳細的詢問病史，并進一步查自身抗體譜，看是否合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫性疾病。
同時，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者也要注意，免疫性肝損害并不少見。
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