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小兒患有苯丙酮尿癥有哪些癥狀

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小兒患有苯丙酮尿癥有哪些癥狀

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武恩翠
武恩翠 臨汾市人民醫(yī)院 主任技師
苯丙酮尿癥的患兒,應該早發(fā)現(xiàn)早治療,一定要限制患兒的食物中苯丙氨酸含量的攝入。苯丙酮尿癥的癥狀一、是腦的成熟障礙,大腦皮層分化不全,灰質(zhì)異位,樹突分支和突觸棘的數(shù)量減少。二、是髓鞘生成障礙,伴膠質(zhì)細胞增生,海綿樣變性。此病最主要的危害是神經(jīng)系統(tǒng)損害。在出生后數(shù)月內(nèi)可能早期出現(xiàn)嘔吐、煩躁、易激惹及程度不同的發(fā)育落后癥狀,出生后4-9個月開始有明顯的智力發(fā)育緩慢,語言發(fā)育障礙尤其明顯,大多數(shù)在出生后18個月以前出現(xiàn)。約80%有腦電圖異常,可表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂、灶性棘波等。

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