患有輕型的苯丙酮尿癥該怎么辦
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患有輕型的苯丙酮尿癥該怎么辦
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武恩翠 臨汾市人民醫(yī)院 主任技師
患有輕型的苯丙酮尿癥該怎么辦呢?首先要知道。第一，苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳性疾病，是先天性氨基酸代謝異常引起的。主要是導(dǎo)致絡(luò)氨酸產(chǎn)生減少，黑色素生成不足，尿中苯乙醛排出增多引起的。第二，一旦確診，就應(yīng)該采取低苯丙氨酸飲食，而且是越早治療效果越好，最好在寶寶一個月以內(nèi)治療。效果會更加，可以避免神經(jīng)系統(tǒng)的不可逆性損傷。第三，如果是輕型的。也是采取低苯丙氨酸飲食，定期檢測苯丙氨酸的濃度。給寶寶早期主要是采取苯丙氨酸飲食，隨著寶寶長大，輔食的添加，主要是多吃米面土豆蔬菜為主。盡量不要吃各種動物蛋白質(zhì)、乳類和豆類，但是要保證寶寶營養(yǎng)的均衡。必要的時候，可以口服施爾康?；蛘吒粻栄妊a充。一般持續(xù)治療4到6年左右，苯丙氨酸濃度控制在正常范圍。必要的時候就可以采取正常的飲食如果能維持到青春期后，效果會更好，但是終身治療會更有益。
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