系統(tǒng)性硬化和多發(fā)性硬化是兩種疾病的臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制及治療方式均不同。系統(tǒng)性硬化屬于結(jié)締組織病，主要累及皮膚和內(nèi)臟器官；多發(fā)性硬化屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，以腦和脊髓病變?yōu)橹?。兩者可通過皮膚硬化表現(xiàn)、內(nèi)臟受累特征、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、免疫學(xué)檢查差異、影像學(xué)特點(diǎn)等維度進(jìn)行區(qū)分。

1、皮膚硬化表現(xiàn)

系統(tǒng)性硬化患者早期可能出現(xiàn)手指腫脹、皮膚緊繃，逐漸發(fā)展為面部及軀干皮膚增厚硬化，典型表現(xiàn)為面具臉和指端潰瘍。多發(fā)性硬化無皮膚病變，但可能出現(xiàn)感覺異常如肢體刺痛或麻木，與神經(jīng)傳導(dǎo)障礙相關(guān)。系統(tǒng)性硬化的皮膚活檢可見膠原纖維增生，而多發(fā)性硬化需通過腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。

2、內(nèi)臟受累特征

系統(tǒng)性硬化常累及肺間質(zhì)導(dǎo)致纖維化，出現(xiàn)干咳和活動(dòng)后氣促，食管受累時(shí)伴有吞咽困難。多發(fā)性硬化主要損害中樞神經(jīng)，可能出現(xiàn)膀胱功能障礙如尿急尿失禁，但無肺或消化道直接損害。系統(tǒng)性硬化患者需定期監(jiān)測(cè)肺功能和高分辨率CT，多發(fā)性硬化則需關(guān)注MRI顯示的腦室周圍白質(zhì)病變。

3、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

多發(fā)性硬化典型表現(xiàn)為空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性神經(jīng)功能障礙，如視力下降、肢體無力或共濟(jì)失調(diào)，癥狀常反復(fù)發(fā)作。系統(tǒng)性硬化的神經(jīng)癥狀多由血管痙攣引起雷諾現(xiàn)象，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛，但無脫髓鞘相關(guān)的運(yùn)動(dòng)功能障礙。兩者均可使用免疫抑制劑，但多發(fā)性硬化需優(yōu)先選用干擾素β-1a注射液等疾病修飾治療。

4、免疫學(xué)檢查差異

系統(tǒng)性硬化患者抗Scl-70抗體陽性率較高，抗著絲點(diǎn)抗體與局限性皮膚型相關(guān)。多發(fā)性硬化患者腦脊液中IgG指數(shù)升高，血清中可能出現(xiàn)抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體。系統(tǒng)性硬化需聯(lián)合甲氨蝶呤片控制纖維化進(jìn)展，多發(fā)性硬化急性期可靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍琥珀酸鈉。

5、影像學(xué)特點(diǎn)

多發(fā)性硬化在MRI上可見腦室周圍、胼胝體處多灶性T2高信號(hào)影，新舊病灶共存符合時(shí)間多發(fā)性。系統(tǒng)性硬化的胸部CT顯示雙肺下葉網(wǎng)格狀影伴食管擴(kuò)張，超聲心動(dòng)圖可能發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。兩者均需長(zhǎng)期隨訪，但多發(fā)性硬化的病灶活動(dòng)性可通過釓增強(qiáng)MRI評(píng)估。

日常需注意避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象，系統(tǒng)性硬化患者應(yīng)戒煙并預(yù)防肺部感染，多發(fā)性硬化患者需規(guī)律作息避免疲勞。兩者均需在風(fēng)濕免疫科或神經(jīng)內(nèi)科?？齐S訪，系統(tǒng)性硬化可能聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺注射液和嗎替麥考酚酯膠囊，多發(fā)性硬化可選用特立氟胺片延緩殘疾進(jìn)展。出現(xiàn)新發(fā)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查相關(guān)抗體和影像學(xué)檢查。