紅斑狼瘡和天皰瘡是兩種不同的自身免疫性疾病，主要區(qū)別在于發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及靶器官損害。紅斑狼瘡以全身多系統(tǒng)受累為特征，天皰瘡則主要表現(xiàn)為皮膚黏膜的自身抗體介導(dǎo)性水皰。

1、發(fā)病機(jī)制

紅斑狼瘡與遺傳易感性、雌激素水平及環(huán)境觸發(fā)因素相關(guān)，患者體內(nèi)產(chǎn)生抗核抗體攻擊自身DNA等成分。天皰瘡由抗橋粒芯蛋白抗體導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞，形成棘層松解性水皰，不涉及系統(tǒng)性損害。

2、皮膚表現(xiàn)

紅斑狼瘡典型皮損為蝶形紅斑、盤狀紅斑等光敏性皮疹，可伴脫發(fā)及雷諾現(xiàn)象。天皰瘡特征為松弛性水皰，尼氏征陽性，皰壁薄易破潰形成糜爛面，好發(fā)于口腔黏膜與軀干。

3、系統(tǒng)受累

紅斑狼瘡常累及腎臟、血液系統(tǒng)及關(guān)節(jié)，出現(xiàn)蛋白尿、白細(xì)胞減少、關(guān)節(jié)炎等。天皰瘡?fù)ǔ２磺址竷?nèi)臟，但繼發(fā)感染可能導(dǎo)致敗血癥等并發(fā)癥。

4、病理特征

紅斑狼瘡皮膚活檢顯示基底膜帶免疫復(fù)合物沉積，狼瘡帶試驗(yàn)陽性。天皰瘡病理可見表皮內(nèi)水皰形成，直接免疫熒光顯示IgG在角質(zhì)形成細(xì)胞表面沉積。

5、治療差異

紅斑狼瘡需系統(tǒng)性免疫抑制，常用羥氯喹片、甲氨蝶呤片聯(lián)合糖皮質(zhì)激素。天皰瘡首選大劑量潑尼松片，重癥需靜脈注射免疫球蛋白或利妥昔單抗注射液控制抗體產(chǎn)生。

兩類疾病均需嚴(yán)格防曬并預(yù)防感染，紅斑狼瘡患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)腎功能與血常規(guī)，天皰瘡患者需加強(qiáng)創(chuàng)面護(hù)理。出現(xiàn)不明原因皮疹或水皰時(shí)，建議盡早就診皮膚科完善免疫學(xué)檢查，避免誤診延誤治療。日常注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白與維生素D，適度運(yùn)動(dòng)有助于改善免疫功能。