皮肌炎英文又稱皮膚異色性皮肌炎,是一種屬于自身免疫性肌肉炎癥性疾病,在臨床表現(xiàn)上,主要有肌肉炎癥和特征性皮炎,現(xiàn)在我們來具體認(rèn)識(shí)下.

1、肌肉癥狀與體征是典型的皮肌炎的臨床表現(xiàn);

以累及四肢近端橫紋肌為主要表現(xiàn),對(duì)稱性四肢近端肌無力為本病特點(diǎn).通常患者感肌肉乏力,隨后有肌肉疼痛、壓痛和運(yùn)動(dòng)痛,進(jìn)而由于肌力下降呈現(xiàn)各種運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙.一般多數(shù)有抬臂、頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后站起困難,步態(tài)拙劣.有時(shí)由于肌力急劇衰減,可呈特殊姿態(tài),如頭部下垂、兩肩前傾等,當(dāng)咽、食管上部和腭部肌肉受累時(shí),可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難,當(dāng)膈肌和肋間肌累及時(shí),可出現(xiàn)氣急和呼吸困難、心肌受累,可產(chǎn)生心力衰竭;眼肌累及,發(fā)生復(fù)視.亦有報(bào)道有重癥肌無力樣綜合征,即無痛性肌軟弱,在活動(dòng)后加劇,病變肌肉質(zhì)地可正?；虺嗜犴g感,有時(shí)纖維樣變性后而為硬或堅(jiān)實(shí),病變肌肉上的皮膚可增厚或呈水腫性.

2、皮膚癥狀與體征是皮肌炎的臨床表現(xiàn)之一;

以眼瞼為中心,出現(xiàn)眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片;隨病程進(jìn)展,四肢肘、膝、踝、掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面可出現(xiàn)紫紅色丘疹,以后融合成斑塊變萎縮,有毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素減退和上覆細(xì)小鱗屑,即“Coftron”征;另外,甲根皺襞可見甲小皮增厚,有僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn).有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑.個(gè)別病人在皮膚異色病樣皮疹的基礎(chǔ)上皮疹呈鮮紅、火紅或棕紅色,稱“惡性紅斑”,高度提示伴有惡性腫瘤.光敏感可見于75%～80%的DM(糖尿病)病人,這些病人的皮疹多見于身體曝光的部位,受日光照射后皮疹增多或加重,病人于春、夏兩季出現(xiàn)的皮疹更難控制.

3、皮肌炎的臨床表現(xiàn):其它癥狀與體征;

可有不規(guī)則發(fā)熱,約40%的病人可出現(xiàn)發(fā)熱,可有關(guān)節(jié)痛、肘、膝、肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形,運(yùn)動(dòng)受阻,淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大,少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大.心臟機(jī)能可異常,呈心動(dòng)過速,過緩,心臟擴(kuò)大,心肌損害,房顫,可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、鈣質(zhì)沉著排出,皮下結(jié)節(jié),約1/3病例肝輕度至中度腫大.部分可與其它結(jié)締組織病重疊發(fā)生,可伴發(fā)惡性腫瘤.小兒發(fā)病前常有上呼吸道感染史,在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性鈣沉著較成人常見.

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