先天性巨結(jié)腸是一種因腸神經(jīng)發(fā)育不全導(dǎo)致腸道功能障礙的先天性疾病，新生兒的主要癥狀表現(xiàn)為出生后24至48小時(shí)內(nèi)沒有胎便排出、腹脹以及反復(fù)嘔吐。這是一種需要盡早診斷和治療的嚴(yán)重疾病，通常通過手術(shù)治療解決問題。

1什么是先天性巨結(jié)腸

先天性巨結(jié)腸是一種新生兒常見的先天性消化系統(tǒng)疾病，其根本原因是直腸或結(jié)腸的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失，導(dǎo)致腸道無法正常蠕動(dòng)。正常情況下，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞幫助協(xié)調(diào)腸道蠕動(dòng)以排出腸內(nèi)容物，但在該病患者中，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺失導(dǎo)致腸道內(nèi)容物不能正常排出，導(dǎo)致腸梗阻的癥狀。

2新生兒的典型癥狀

新生兒的主要癥狀是胎便排出延遲或完全無法排出。許多新生兒在出生后24到48小時(shí)未見胎便，可能伴有反復(fù)嘔吐、腹脹和飲食不耐受。嚴(yán)重者由于腸內(nèi)容物積聚引發(fā)全身感染或敗血癥。另外，一些患兒可能表現(xiàn)為成長(zhǎng)遲緩或出現(xiàn)脫水癥狀。家長(zhǎng)應(yīng)第一時(shí)間將這些癥狀告知以獲得及時(shí)的診斷。

3診斷和治療方法

臨床診斷手段：目前確診該病的主要方法包括通過鋇灌腸造影檢查腸道的功能情況、肛管測(cè)壓以檢測(cè)神經(jīng)功能缺失，以及直腸黏膜活檢明確神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失的具體范圍。

手術(shù)治療：治療通常是外科手術(shù)切除缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的異常腸段。手術(shù)方法包括Duhamel手術(shù)、Soave術(shù)和Swenson術(shù)。通常，早期治療效果較好。

術(shù)后護(hù)理：手術(shù)后需要密切監(jiān)測(cè)患兒的恢復(fù)情況，包括觀察是否有術(shù)后便秘或感染的跡象。同時(shí)，為保證營(yíng)養(yǎng)攝入，家長(zhǎng)應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整患兒飲食結(jié)構(gòu)，可選擇易消化的食物。

4日常護(hù)理和預(yù)防感染

在術(shù)后恢復(fù)過程中，需要加強(qiáng)患兒的衛(wèi)生護(hù)理，避免手術(shù)部位感染；如果發(fā)現(xiàn)持續(xù)腹脹、排便困難等癥狀，應(yīng)及時(shí)復(fù)診。同時(shí)，鼓勵(lì)喂母乳，其中的免疫因子有助于預(yù)防術(shù)后感染。養(yǎng)成規(guī)律排便的習(xí)慣，對(duì)腸道功能恢復(fù)大有幫助。

及時(shí)關(guān)注和處理先天性巨結(jié)腸對(duì)于患兒的健康尤為重要。如果發(fā)現(xiàn)新生兒存在疑似癥狀，需盡早就醫(yī)明確診斷，手術(shù)治療后注意護(hù)理能有效改善患兒的生活質(zhì)量，避免并發(fā)癥的發(fā)生。家長(zhǎng)應(yīng)了解癥狀表現(xiàn)并定期隨訪，確?；純韩@得全面的恢復(fù)和健康成長(zhǎng)。