硬皮病的發(fā)病原因與遺傳、免疫異常、結(jié)締組織代謝異常、細(xì)胞因子的作用、血管異常等因素有關(guān).現(xiàn)在我們來(lái)認(rèn)識(shí)下硬皮病常見(jiàn)的病因有哪些.

1.免疫異常

硬皮病是一種自身免疫性疾病,常和其他系統(tǒng)性或器官特異性自身免疫病重疊,最常見(jiàn)的有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多肌炎,但也包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,干燥綜合征;器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化.多數(shù)這種硬皮病患者存在伴發(fā)疾病的臨床特征和特異性的實(shí)驗(yàn)室異常,但不足以診斷第二種疾病.

2.血管異常

硬皮病有廣泛的血管病變,包括中動(dòng)脈、小動(dòng)脈、微動(dòng)脈和毛細(xì)血管,偶有累及大動(dòng)脈,使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動(dòng)脈均受累,所以有人認(rèn)為硬皮病是一種血管內(nèi)皮病變的結(jié)果,即原發(fā)的血管損害為明顯的內(nèi)膜增生,細(xì)胞在其后中呈同心圓狀排列,稱內(nèi)皮細(xì)胞纖維粘液性變.硬皮病的血管表現(xiàn)包括早期水腫階段,雷諾現(xiàn)象,毛細(xì)血管擴(kuò)張,毛細(xì)血管異常和廣泛的多系統(tǒng)血管疾病.Fleischmajer等用電鏡檢查發(fā)現(xiàn),硬皮病患者毛細(xì)血管最早的改變是內(nèi)皮細(xì)胞之間出現(xiàn)大的裂隙,這些裂隙可使血漿外滲到細(xì)胞外基質(zhì)中,從而在特征性纖維化期之前引起早期水腫.在裂隙發(fā)生之后,細(xì)胞腫脹,繼而破壞,細(xì)胞器被釋放到管腔內(nèi),結(jié)果引起毛細(xì)血管阻塞.這種反復(fù)的內(nèi)皮細(xì)胞的破壞引起了基板的復(fù)制,每一基板層相當(dāng)于一個(gè)內(nèi)皮細(xì)胞再生的殘余物.

3.膠原代謝異常

無(wú)論是形態(tài)學(xué)和生化學(xué)均提示硬皮病患者皮膚和內(nèi)臟纖維化均是膠原組織過(guò)度增生的結(jié)果.硬皮病臨床上最顯著的特征是皮膚增厚和嚴(yán)重變硬.皮膚結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性幾乎完全依賴于纖維膠原蛋白,膠原的質(zhì)和量的改變引起硬皮病的癥狀和體征.硬皮病患者,皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪被膠原所代替.Fleischmajer指出在光學(xué)顯微鏡下檢查,由于束間間隙縮小,真皮顯示緊密的結(jié)締組織和膠原呈粗大的束狀,毛狀體染色著色正常,而皮下脂肪的玻璃樣變的結(jié)締組織毛狀體染色輕度著色,呈細(xì)纖維組成,兩者可以鑒別.

以上就是硬皮病常見(jiàn)病因的相關(guān)資料介紹,希望對(duì)你的認(rèn)識(shí)有所幫助.如果你對(duì)硬皮病還有其他疑問(wèn),歡迎在線咨詢我們的專家,由他們?yōu)槟憬獯鹄Щ?span lang="EN-US">,謝謝.

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