紅斑狼瘡起病穩(wěn)匿或急驟,發(fā)作比較兇險,且極易復發(fā),遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。從紅斑狼瘡的圖片上看,病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現(xiàn)典型的盤狀紅斑外,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者還出現(xiàn)蝶形紅斑,多形紅斑,環(huán)形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現(xiàn)盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內(nèi)涵豐富。
全身癥狀
起病可急可緩,多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見,全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。
皮膚和粘膜
皮疹常見,約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑,嚴重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%,毛發(fā)易斷裂,可有斑禿。15-20%患者有雷諾現(xiàn)象??谇徽衬こ霈F(xiàn)水泡、潰瘍、約占12%。少數(shù)患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。
關(guān)節(jié)、肌肉
約90%以上患者有關(guān)節(jié)腫痛,且往往是就診的首發(fā)癥狀,最易受累的是手近端指間關(guān)節(jié),膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。關(guān)節(jié)腫痛多呈對稱性。約半數(shù)患者有晨僵X線檢查常無明顯改變,僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形肌肉酸痛、無力是常見癥狀。
神經(jīng)系統(tǒng)
神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%,一旦出現(xiàn),多提示病情危重,大腦損害可出現(xiàn)精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見,約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70%,脊髓損害發(fā)生率約3-4%,臨床表現(xiàn)為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙,一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀,很少恢復。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15%,表現(xiàn)肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現(xiàn)有蛋白或/和細胞數(shù)增加。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥,共濟失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林-巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病,其他或可累及肌肉系統(tǒng),而發(fā)生重癥肌無力。
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