紅斑狼瘡(sle)是一個(gè)累及身體多系統(tǒng)多器官,紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn)復(fù)雜,病程遷延反復(fù)的自身免疫性疾病。紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和盤狀紅斑狼瘡(DLE)兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE),是一種介于盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。
發(fā)熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內(nèi)可產(chǎn)生許多種物質(zhì),作為致熱源而使機(jī)體發(fā)熱。約80%的病人可有發(fā)熱,大多數(shù)為高熱,約12%的病人表現(xiàn)為低熱。有一部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。要引起人們注意的是,一個(gè)年輕女性出現(xiàn)較長時(shí)期的不明原因的發(fā)熱,伴有關(guān)節(jié)酸痛和腫脹,以及出現(xiàn)皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請??漆t(yī)生做進(jìn)一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。
發(fā)熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動(dòng),要采取措施及時(shí)治療,以免使病情發(fā)展。紅斑狼瘡引起的發(fā)熱還有一個(gè)特點(diǎn),就是使用糖皮質(zhì)激素以后,體溫能迅速消退,恢復(fù)正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素后也會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱,這時(shí)候要高度警惕有沒有感染的出現(xiàn)。因?yàn)榧に厥褂煤?,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細(xì)菌感染的能力,此時(shí)細(xì)菌可以乘虛而入來感染機(jī)體,最多見的是肺部感染,特別要當(dāng)心結(jié)核桿菌的感染,要及時(shí)使用合適的抗生素治療,以免使病情發(fā)展而危及生命。
紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現(xiàn)特征表現(xiàn)。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節(jié)、趾節(jié)背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
點(diǎn)狀紅斑的形狀呈現(xiàn)片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質(zhì)屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以后可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個(gè)部位都能發(fā)生,以面部、頸部、四肢為多見。少數(shù)人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后,可出現(xiàn)表皮萎縮,色素沉著和角化。
光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現(xiàn)整個(gè)面部發(fā)紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由于輻射面部亦會(huì)發(fā)紅,有些病人紫外線輻射后出現(xiàn)陽光過敏性皮疹。
粘膜潰瘍和脫發(fā)
約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現(xiàn)無痛性粘膜潰瘍。如有繼發(fā)感染可有疼痛。紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落,除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外,其他部位也會(huì)脫發(fā),不光是頭發(fā),而且睫毛。眉毛、體毛亦會(huì)脫落。
脫發(fā)有兩種形式:一種為彌漫性脫發(fā),殘留的頭發(fā)稀疏,失去光澤或枯黃,毛發(fā)干細(xì),且容易折斷,形成稀發(fā)或斑禿;另一種脫發(fā)集中在前額部,即平時(shí)所說的“流?!碧?,頭發(fā)稀疏、枯黃、容易折斷,頭發(fā)呈長短參差不齊,形成“狼瘡發(fā)”。
紅斑狼瘡引起的脫發(fā)和平時(shí)所說的“脂溢性脫發(fā)”完全是兩回事,病理基礎(chǔ)不同。狼瘡性脫發(fā)主要是由于皮膚下的小血管炎,導(dǎo)致對發(fā)囊的營養(yǎng)供應(yīng)障礙,使得毛發(fā)的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現(xiàn)而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發(fā)病的首發(fā)癥就是脫發(fā),所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發(fā)比較常見。
一般在病情控制后,毛發(fā)可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發(fā)可能是疾病復(fù)發(fā)的第一癥狀,要引起醫(yī)生和病人的注意。
有90%以上的病人有關(guān)節(jié)痛,各個(gè)病期都可能發(fā)生。關(guān)節(jié)痛有的于發(fā)病前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn),有的關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。受累部位多見的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關(guān)節(jié)病程較長,也有病人只有短時(shí)出現(xiàn),甚至為一過性關(guān)節(jié)痛。X片大多見不到骨質(zhì)改變和關(guān)切畸形,長期服用糖皮質(zhì)激素達(dá)5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。
血液細(xì)胞減少
由于自身抗體存在,紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多為正細(xì)胞性貧血,抗紅細(xì)胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細(xì)胞一般為粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞減少。血小板減少,存活時(shí)間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
心臟損害
約有1/4的病人有心包炎,輕癥可無癥狀,明顯的才有心前區(qū)疼痛、胸悶,有一時(shí)性心包磨擦音,臨床不一定能發(fā)現(xiàn)。心動(dòng)超聲圖或B超和X線胸片需作常規(guī)檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發(fā)現(xiàn)有心包積液的病人占34.15%。
肺損害
SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點(diǎn)狀小結(jié)節(jié)影和條索或網(wǎng)狀陰影,為間質(zhì)性改變,大多沒有癥狀。胸膜炎可無癥狀,只在下面檢查中發(fā)現(xiàn),即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時(shí)與心包積液同時(shí)存在。胸水中可找到LE細(xì)胞。
狼瘡性腎炎
從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質(zhì),紅細(xì)胞,白細(xì)胞,少數(shù)病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生。病變持續(xù)多年,可能會(huì)有廣泛損害,演變?yōu)槟I功能不全而成尿毒癥。
腦損害
SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害有多種多樣表現(xiàn)。精神病變表現(xiàn)為精神分裂癥反應(yīng),各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念等。腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發(fā)作的重癥病例,有少數(shù)慢生輕癥腦損害病例,經(jīng)常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發(fā)期首發(fā)癥狀。一般情況下,及時(shí)治療后,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。顱內(nèi)嚴(yán)重出血,腦疝可導(dǎo)致死亡。
淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)
約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質(zhì)軟,活動(dòng)大小不一,一般無壓痛。許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作??咕仔Ч患?。約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數(shù)可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發(fā)現(xiàn)有增大情況,如體檢驗(yàn)肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數(shù)病人有巨脾癥。
月經(jīng)紊亂在SLE早期,活動(dòng)期病人常見。月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn)。在B超檢查中偶爾可發(fā)現(xiàn)有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
雷諾現(xiàn)象(Raynaud'sphenomenon,Rp)是一種周圍循環(huán)疾病。在寒冷或情緒緊張等刺激下,突然發(fā)生于指(趾)小動(dòng)脈的痙攣。典型的Rp癥狀包括幾個(gè)或幾節(jié)手指或腳趾遇冷或情緒緊張后,發(fā)作蒼白后繼青紫,經(jīng)搓揉或保暖后轉(zhuǎn)為紅潤,在Rp發(fā)作時(shí)可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影響手指,但腳趾、耳、鼻和舌也可受累。持續(xù)地或頻繁地發(fā)作Rp可以導(dǎo)致指(趾)端缺血性潰瘍或壞死。Rp可以發(fā)生在沒有基礎(chǔ)疾病的狀態(tài),雖經(jīng)多年隨訪也不能確診為某種疾病,則稱之為原發(fā)性Rp。然而結(jié)締組織疾病常伴發(fā)Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性結(jié)締組織病、20%~60%的紅斑狼瘡可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作為結(jié)締組織病的一個(gè)早期首發(fā)癥狀,先于臨床其它癥狀幾月或幾年出現(xiàn)。由此可見,Rp作為一個(gè)臨床表現(xiàn)對結(jié)締組織病(包括紅斑狼瘡)的診斷,特別是早期診斷具有重要意義。
血管炎
雙手雙足可出現(xiàn)大量瘀點(diǎn),為免疫復(fù)合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數(shù)能引起足背動(dòng)脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。
雙腿可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑。網(wǎng)狀青斑如魚網(wǎng)狀,是由于皮下組織的中央微動(dòng)脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細(xì)血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區(qū)而呈網(wǎng)狀改變。以大腿內(nèi)側(cè)為最多見,以小腿內(nèi)側(cè)、軀干、上肢、手曳亦可見到網(wǎng)狀青斑。
腿上片狀紫斑常與網(wǎng)狀青斑同時(shí)存在,是由于皮膚小動(dòng)脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結(jié)節(jié),片狀紫斑以小腿為多見,大腿,上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。
指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質(zhì)激素真菌感染有關(guān)。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。
消化道損害
常見的消化道癥狀有食欲減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數(shù)增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸系膜炎有關(guān),也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關(guān)。狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關(guān)。
眼部病變
約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網(wǎng)膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發(fā)了小血管栓塞引起的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維腫脹變形的產(chǎn)物,可造成視覺障礙。隨著病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內(nèi)出血、鞏膜炎等。.
紅斑狼瘡合并高血壓可通過生活方式調(diào)整、降壓藥物、免疫抑制劑、生物制劑及中西醫(yī)結(jié)合等方式治療。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者出現(xiàn)高血壓可能與腎臟損害、激素副作用、血管炎癥、遺傳因素及代謝異常有關(guān)。 1、生活方式調(diào)整 低鹽低脂飲食有助于控制血壓,每日鈉鹽攝入量應(yīng)控制在合理范圍。適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳,避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。保持規(guī)律作息,減少紫外線暴露,戒煙限酒可降低血管內(nèi)皮損傷風(fēng)險(xiǎn)。 2、降壓藥物 鈣通道阻滯劑如苯磺酸氨氯地平適用于多數(shù)患者,血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如馬來酸依那普利對合并蛋白尿者更優(yōu)。利尿劑如氫氯噻嗪需注意電解質(zhì)平衡,β受體阻滯劑如美托洛爾慎用于雷諾現(xiàn)象患者。用藥期間需定期監(jiān)測血壓和腎功能。 3、免疫抑制劑 羥氯喹作為基礎(chǔ)用藥可改善血管炎癥,霉酚酸酯適用于狼瘡腎炎相關(guān)高血壓。環(huán)磷酰胺沖擊治療用于重癥病例,他克莫司對難治性病例有效。使用期間需監(jiān)測血常規(guī)和肝功能,警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。 4、生物制劑 貝利尤單抗可特異性抑制B細(xì)胞活化,適用于傳統(tǒng)治療無效的活動(dòng)期患者。利妥昔單抗能清除CD20陽性B細(xì)胞,對血管炎性高血壓效果顯著。治療前需篩查乙肝和結(jié)核,輸注過程密切觀察過敏反應(yīng)。 5、中西醫(yī)結(jié)合 雷公藤多苷片具有免疫調(diào)節(jié)作用,黃芪注射液可改善腎血流量。針灸選取太溪、足三里等穴位輔助降壓,中藥浴足促進(jìn)外周循環(huán)。需在正規(guī)中醫(yī)師指導(dǎo)下使用,避免與西藥相互作用。 紅斑狼瘡患者應(yīng)每日定時(shí)測量血壓并記錄,定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。飲食推薦富含維生素D的深海魚和低糖水果,限制加工食品攝入。保持情緒穩(wěn)定有助于血壓控制,突發(fā)頭痛或視物模糊需立即就醫(yī)。治療需風(fēng)濕免疫科和心血管科聯(lián)合隨訪,根據(jù)病情動(dòng)態(tài)調(diào)整方案。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的壽命因人而異,多數(shù)患者通過規(guī)范治療可接近正常壽命。影響預(yù)后的主要因素有疾病活動(dòng)度、器官受累情況、治療依從性、并發(fā)癥控制、個(gè)體差異等。 1、疾病活動(dòng)度 輕度活動(dòng)性患者通過免疫抑制劑如甲氨蝶呤、羥氯喹等藥物控制,通常預(yù)后較好。中重度活動(dòng)患者需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等強(qiáng)化治療,疾病反復(fù)發(fā)作可能影響長期生存率。定期監(jiān)測抗雙鏈DNA抗體和補(bǔ)體水平有助于評估活動(dòng)度。 2、器官受累情況 單純皮膚關(guān)節(jié)受累者預(yù)后優(yōu)于重要器官損害。狼瘡腎炎患者5年生存率顯著降低,需進(jìn)行腎活檢分級治療。神經(jīng)精神性狼瘡或肺動(dòng)脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥會(huì)直接影響生存期,需生物制劑如貝利尤單抗干預(yù)。 3、治療依從性 堅(jiān)持長期用藥是改善預(yù)后的關(guān)鍵因素。部分患者因激素副作用自行減藥導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā),可能誘發(fā)不可逆器官損傷。使用他克莫司等鈣調(diào)磷酸酶抑制劑時(shí),需嚴(yán)格遵循血藥濃度監(jiān)測。 4、并發(fā)癥控制 感染是主要死亡原因之一,使用免疫抑制劑期間需預(yù)防肺孢子菌肺炎等機(jī)會(huì)性感染。早發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)增加,應(yīng)控制高血壓和高脂血癥。骨質(zhì)疏松防治需補(bǔ)充鈣劑和維生素D。 5、個(gè)體差異 亞裔患者腎臟受累概率較高但生存率優(yōu)于非裔。男性患者預(yù)后較差可能與診斷延遲有關(guān)。兒童起病者更易出現(xiàn)重癥表現(xiàn),需更積極治療。遺傳因素如HLA-DR3陽性者病情往往更復(fù)雜。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)保持低鹽低脂飲食,避免光敏感食物如芹菜、無花果等。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),但需避免日曬。每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)和抗核抗體譜,妊娠需在風(fēng)濕科醫(yī)生指導(dǎo)下計(jì)劃。接種滅活疫苗前需評估免疫狀態(tài),避免使用活疫苗。心理干預(yù)有助于改善治療依從性,可加入患者互助組織獲取支持。
兒童紅斑狼瘡不會(huì)傳染。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,主要與遺傳、環(huán)境因素及免疫系統(tǒng)異常有關(guān),不具有傳染性。兒童紅斑狼瘡的發(fā)病可能由遺傳因素紫外線照射病毒感染藥物影響激素水平變化等原因引起。 1、遺傳因素 部分患兒存在家族遺傳傾向,某些基因變異可能增加患病概率。家長需關(guān)注家族病史,定期帶孩子進(jìn)行免疫系統(tǒng)檢查。日常應(yīng)避免誘發(fā)因素,如減少陽光暴曬,保持規(guī)律作息。 2、紫外線照射 陽光中的紫外線可能誘發(fā)或加重皮膚病變。患兒外出需做好物理防曬,穿戴遮陽衣物,使用兒童專用防曬霜。夏季盡量避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)間戶外活動(dòng)。 3、病毒感染 EB病毒等感染可能觸發(fā)免疫異常反應(yīng)。家長需注意增強(qiáng)孩子免疫力,保證營養(yǎng)均衡,及時(shí)接種疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等癥狀時(shí)應(yīng)盡早就醫(yī)排查。 4、藥物影響 部分抗生素或抗癲癇藥物可能誘發(fā)藥物性狼瘡。使用任何藥物前需咨詢避免自行用藥。治療期間需遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。 5、激素水平變化 青春期激素波動(dòng)可能影響病情發(fā)展。女童發(fā)病率較高,家長需關(guān)注月經(jīng)周期變化。日常應(yīng)保持情緒穩(wěn)定,避免過度疲勞,必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行激素調(diào)節(jié)。 兒童紅斑狼瘡患者需長期規(guī)范治療,家長應(yīng)協(xié)助記錄癥狀變化,遵醫(yī)囑使用羥氯喹、甲氨蝶呤等藥物。飲食上保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入,避免芹菜、無花果等光敏性食物。適當(dāng)進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查抗核抗體等指標(biāo)。保持居住環(huán)境清潔通風(fēng),避免接觸化學(xué)刺激物,有助于控制病情進(jìn)展。
紅斑狼瘡?fù)ㄟ^規(guī)范治療通??梢钥刂撇∏榘l(fā)展,但難以完全根治。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療效果與疾病分型、器官受累程度、治療依從性等因素密切相關(guān)。 紅斑狼瘡屬于慢性自身免疫性疾病,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)主要通過藥物控制免疫異常和炎癥反應(yīng)。早期診斷并堅(jiān)持使用免疫抑制劑如羥氯喹、甲氨蝶呤等,配合糖皮質(zhì)激素調(diào)節(jié)免疫,多數(shù)患者可實(shí)現(xiàn)臨床緩解。生物制劑如貝利尤單抗對部分難治性病例有顯著效果。定期監(jiān)測抗體水平和臟器功能,調(diào)整治療方案有助于延緩疾病進(jìn)展。 少數(shù)重癥患者可能出現(xiàn)狼瘡腎炎、神經(jīng)精神狼瘡等嚴(yán)重并發(fā)癥,需強(qiáng)化免疫抑制治療或血漿置換。合并抗磷脂抗體綜合征者需長期抗凝。妊娠期患者需在風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下調(diào)整用藥方案。紫外線暴露、感染、應(yīng)激等因素可能誘發(fā)疾病活動(dòng),需嚴(yán)格規(guī)避。 紅斑狼瘡患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免日曬,適度補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)。定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、補(bǔ)體等指標(biāo),出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹加重等癥狀及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)和家庭支持對改善長期預(yù)后具有重要作用,建議加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。
紅斑狼瘡患者通常需要避免長時(shí)間陽光直射,但并非完全不能曬太陽。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,紫外線可能誘發(fā)或加重皮膚及全身癥狀。日常需嚴(yán)格防曬,特殊情況下可短時(shí)間接觸溫和陽光。 紅斑狼瘡患者皮膚對紫外線異常敏感,陽光中的紫外線會(huì)激活免疫系統(tǒng),導(dǎo)致皮膚紅斑、皮疹加重,甚至引發(fā)全身性炎癥反應(yīng)。典型表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、光敏性皮炎,部分患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或發(fā)熱。建議外出時(shí)使用SPF50以上的廣譜防曬霜,穿戴長袖衣物、寬檐帽及防紫外線墨鏡,避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)紫外線強(qiáng)烈時(shí)段外出。陰天或冬季也需防護(hù),因紫外線可穿透云層和玻璃。 少數(shù)病情穩(wěn)定且無光過敏史的患者,在醫(yī)生評估后可能允許短時(shí)間接觸溫和陽光,如清晨或傍晚散步15分鐘內(nèi)。這類患者仍需做好基礎(chǔ)防護(hù),并密切觀察皮膚反應(yīng)。若出現(xiàn)新發(fā)皮疹、乏力等癥狀,應(yīng)立即停止日曬并就醫(yī)。部分藥物如羥氯喹可降低光敏性,但不可替代物理防曬。 紅斑狼瘡患者應(yīng)建立全面的光防護(hù)習(xí)慣,包括日常使用無刺激性防曬產(chǎn)品、選擇UPF50+防曬衣物、定期監(jiān)測抗核抗體等指標(biāo)。飲食上可增加富含歐米伽-3脂肪酸的深海魚、含抗氧化劑的深色蔬菜水果,有助于減輕炎癥反應(yīng)。建議每3-6個(gè)月復(fù)查一次,由風(fēng)濕免疫科醫(yī)生根據(jù)病情調(diào)整防護(hù)策略和治療方案。
紅斑狼瘡早期癥狀包括皮膚紅斑、關(guān)節(jié)疼痛、疲勞和發(fā)熱,需及時(shí)就醫(yī)確診并治療。治療方法包括藥物治療、生活方式調(diào)整和定期監(jiān)測。 1、皮膚紅斑是紅斑狼瘡的典型早期癥狀,常見于面部,尤其是鼻梁和兩頰,形成蝶形紅斑。這種紅斑對陽光敏感,暴露在陽光下會(huì)加重。建議患者避免陽光直射,使用高倍數(shù)防曬霜,并穿著長袖衣物和帽子進(jìn)行防護(hù)。 2、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹也是早期癥狀之一,常被誤認(rèn)為是關(guān)節(jié)炎。疼痛通常出現(xiàn)在手指、手腕和膝蓋等關(guān)節(jié),早晨起床時(shí)尤為明顯。非甾體抗炎藥NSAIDs如布洛芬可以緩解疼痛,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,避免長期使用導(dǎo)致副作用。 3、疲勞是紅斑狼瘡患者常見的癥狀,可能由疾病本身或伴隨的貧血、甲狀腺功能異常等引起。建議患者保持規(guī)律的作息時(shí)間,避免過度勞累,適當(dāng)進(jìn)行輕度運(yùn)動(dòng)如散步或瑜伽,有助于提高體能和改善情緒。 4、發(fā)熱是紅斑狼瘡的另一個(gè)早期癥狀,通常為低熱,但也可能突然高熱。發(fā)熱可能是疾病活動(dòng)期的信號,需及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行血液檢查,排除感染或其他并發(fā)癥。醫(yī)生可能會(huì)根據(jù)病情調(diào)整免疫抑制劑或激素的劑量。 5、其他早期癥狀包括脫發(fā)、口腔潰瘍、淋巴結(jié)腫大和胸痛等。脫發(fā)可能由疾病活動(dòng)或藥物副作用引起,建議使用溫和的洗發(fā)水,避免過度梳理。口腔潰瘍可以通過保持口腔衛(wèi)生和使用含漱液緩解。淋巴結(jié)腫大和胸痛需及時(shí)就醫(yī),排除其他嚴(yán)重疾病。 紅斑狼瘡是一種復(fù)雜的自身免疫性疾病,早期識(shí)別和治療至關(guān)重要。患者應(yīng)定期進(jìn)行血液和尿液檢查,監(jiān)測疾病活動(dòng)情況,并根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整治療方案。保持健康的生活方式,如均衡飲食、適量運(yùn)動(dòng)和充足睡眠,有助于控制病情和提高生活質(zhì)量。
紅斑狼瘡?fù)砥诎Y狀包括嚴(yán)重的器官損傷和系統(tǒng)性并發(fā)癥,需及時(shí)就醫(yī)并采取綜合治療。晚期紅斑狼瘡的治療以控制病情、緩解癥狀和保護(hù)器官功能為主,具體方法包括藥物治療、免疫調(diào)節(jié)和支持治療。 1、藥物治療是紅斑狼瘡?fù)砥诘闹饕侄?。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可有效抑制炎癥反應(yīng),但需注意長期使用可能引發(fā)骨質(zhì)疏松等副作用。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤可調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能,減少自身抗體對器官的損害。生物制劑如貝利尤單抗針對特定免疫通路,有助于控制病情進(jìn)展。 2、免疫調(diào)節(jié)治療在晚期紅斑狼瘡中尤為重要。血漿置換可清除血液中的自身抗體和免疫復(fù)合物,減輕對器官的損害。免疫吸附療法通過特異性吸附劑去除致病性抗體,適用于難治性病例。干細(xì)胞移植通過重建免疫系統(tǒng),可能為部分患者提供長期緩解的機(jī)會(huì)。 3、支持治療是晚期紅斑狼瘡管理的重要組成部分。針對腎臟損害,需嚴(yán)格控制血壓和蛋白質(zhì)攝入,必要時(shí)進(jìn)行透析或腎移植。對于心血管并發(fā)癥,需使用抗血小板藥物和降脂藥物,并監(jiān)測心臟功能。肺部受累時(shí),可給予氧療和抗纖維化藥物,必要時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣。 4、生活方式調(diào)整對晚期紅斑狼瘡患者至關(guān)重要。避免日曬和紫外線照射,使用防曬霜和防護(hù)衣物。保持均衡飲食,增加富含抗氧化劑的食物如深色蔬菜和水果。適度運(yùn)動(dòng)如散步和瑜伽有助于改善心肺功能和肌肉力量,但需避免過度勞累。 5、心理支持在晚期紅斑狼瘡治療中不可忽視?;颊呖赡苊媾R焦慮、抑郁等情緒問題,需及時(shí)尋求心理咨詢或加入支持小組。家屬應(yīng)給予充分的理解和陪伴,幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。定期與醫(yī)生溝通,了解病情變化和治療方案調(diào)整,有助于提高治療依從性和生活質(zhì)量。 紅斑狼瘡?fù)砥诎Y狀復(fù)雜多樣,需通過多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化治療方案。早期識(shí)別和干預(yù)是關(guān)鍵,患者應(yīng)定期隨訪并嚴(yán)格遵醫(yī)囑治療。通過綜合管理,可有效控制病情進(jìn)展,改善預(yù)后,提高生活質(zhì)量。
紅斑狼瘡患者在懷孕期間需要特別注意病情管理與母嬰健康,主要關(guān)注點(diǎn)包括病情監(jiān)測、藥物調(diào)整、營養(yǎng)補(bǔ)充、心理疏導(dǎo)和定期產(chǎn)檢。 1、病情監(jiān)測: 紅斑狼瘡患者在懷孕期間需密切監(jiān)測病情變化,尤其是狼瘡活動(dòng)性指標(biāo)。定期檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能、腎功能等,以及抗核抗體、補(bǔ)體水平等免疫學(xué)指標(biāo)。若出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、皮疹等癥狀,需及時(shí)就醫(yī),避免病情加重影響胎兒健康。 2、藥物調(diào)整: 懷孕期間,部分治療紅斑狼瘡的藥物可能對胎兒有不良影響,需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整用藥。例如,糖皮質(zhì)激素如潑尼松在孕期相對安全,但免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺則需慎用?;颊邞?yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)囑,避免自行停藥或更改劑量。 3、營養(yǎng)補(bǔ)充: 紅斑狼瘡孕婦需保證充足的營養(yǎng)攝入,尤其是鈣、鐵、葉酸等對胎兒發(fā)育至關(guān)重要的營養(yǎng)素。建議多食用富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物,如魚類、瘦肉、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果。同時(shí),避免高鹽、高糖、高脂肪飲食,以降低妊娠并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。 4、心理疏導(dǎo): 懷孕期間,紅斑狼瘡患者可能面臨較大的心理壓力,擔(dān)心病情影響胎兒或自身健康。建議患者與家人、醫(yī)生保持良好溝通,必要時(shí)尋求心理咨詢師的幫助。保持積極樂觀的心態(tài),有助于病情穩(wěn)定和胎兒健康發(fā)育。 5、定期產(chǎn)檢: 紅斑狼瘡孕婦需比普通孕婦更頻繁地進(jìn)行產(chǎn)檢,以確保母嬰安全。除了常規(guī)的產(chǎn)檢項(xiàng)目外,還需特別注意胎兒生長發(fā)育情況、胎盤功能、羊水量等。若發(fā)現(xiàn)異常,需及時(shí)采取措施,避免不良妊娠結(jié)局。 紅斑狼瘡患者在懷孕期間需特別注意飲食與運(yùn)動(dòng)護(hù)理。飲食上,建議多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物,如魚類、瘦肉、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果,避免高鹽、高糖、高脂肪飲食。運(yùn)動(dòng)方面,建議選擇低強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng),如散步、孕婦瑜伽等,有助于增強(qiáng)體質(zhì)、緩解壓力,但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)。同時(shí),保持良好的作息習(xí)慣,保證充足的睡眠,避免過度勞累。定期與醫(yī)生溝通,及時(shí)調(diào)整治療方案,確保母嬰健康。
皮膚紅斑狼瘡中醫(yī)治療以辨證論治為核心,主要方法包括中藥內(nèi)服、外治法、針灸調(diào)理、飲食調(diào)養(yǎng)及情志調(diào)節(jié)。 1、中藥內(nèi)服 根據(jù)證型選用方劑:熱毒熾盛型常用犀角地黃湯加減,陰虛內(nèi)熱型選用青蒿鱉甲湯,脾腎陽虛型以右歸丸為基礎(chǔ)方。常用中藥包括白花蛇舌草、丹參、黃芪等,具有調(diào)節(jié)免疫、抗炎作用。需由中醫(yī)師根據(jù)舌脈象動(dòng)態(tài)調(diào)整藥方,療程通常需3個(gè)月以上。 2、外治法 皮損局部可選用黃連膏、紫草油等外涂,滲出明顯時(shí)用苦參湯濕敷。中藥熏蒸采用艾葉、桑葉等藥材,通過蒸汽滲透改善微循環(huán)。外治需避開皮膚潰爛部位,每日1-2次,配合內(nèi)服藥物增強(qiáng)療效。 3、針灸調(diào)理 選取足三里、血海等穴位調(diào)節(jié)氣血,配合大椎、肺俞等背俞穴改善免疫功能。采用平補(bǔ)平瀉手法,每周3次,10次為1療程。耳穴貼壓選用內(nèi)分泌、腎上腺等反應(yīng)點(diǎn),輔助調(diào)節(jié)激素水平。 4、飲食調(diào)養(yǎng) 忌食羊肉、韭菜等發(fā)物,多食百合、銀耳等滋陰之品。推薦雪梨燉燕窩、蓮子山藥粥等藥膳,避免光敏性食物如芹菜、無花果。每日飲水1500-2000ml,保持二便通暢。 5、情志調(diào)節(jié) 通過五音療法、冥想等方式疏解肝郁,避免情緒劇烈波動(dòng)。建立規(guī)律作息,保證子時(shí)23點(diǎn)-1點(diǎn)前入睡。可練習(xí)八段錦搖頭擺尾去心火招式,每周3-5次。 中醫(yī)治療期間需定期監(jiān)測抗核抗體等指標(biāo),避免日光暴曬。夏季外出應(yīng)佩戴寬檐帽,使用物理防曬霜。保持皮膚清潔時(shí)避免過度搓洗,沐浴水溫控制在37℃以下。建議記錄每日皮疹變化、關(guān)節(jié)疼痛等情況,復(fù)診時(shí)供醫(yī)師參考??蛇m量食用富含維生素C的獼猴桃、草莓等水果,但需注意部分患者可能對光敏性水果敏感。適度進(jìn)行太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),以微微汗出為度。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部紅斑主要表現(xiàn)為蝶形分布的鮮紅色或紫紅色斑疹,邊界清晰,常對稱分布于鼻梁及雙側(cè)面頰。典型特征包括光照加重、無痛癢感、可能伴隨鱗屑或水腫。 1、蝶形分布: 紅斑以鼻梁為中心向兩側(cè)面頰延伸,形似蝴蝶翅膀。這種特殊分布與自身抗體攻擊面部毛細(xì)血管網(wǎng)有關(guān),是區(qū)別于其他皮膚病的關(guān)鍵特征。急性期紅斑顏色鮮艷,緩解期可能遺留淡褐色色素沉著。 2、光照敏感性: 約60%患者紫外線照射后紅斑加重或復(fù)發(fā)。這與紫外線誘導(dǎo)角質(zhì)細(xì)胞凋亡、暴露自身抗原相關(guān)。患者需特別注意防曬,避免上午10點(diǎn)至下午3點(diǎn)強(qiáng)光直射,外出應(yīng)使用SPF50+物理防曬霜。 3、無痛癢癥狀: 與過敏性皮炎不同,狼瘡紅斑通常無瘙癢或疼痛感。但可能伴隨灼熱感或緊繃感,提示存在真皮層炎癥反應(yīng)和局部微循環(huán)障礙。少數(shù)嚴(yán)重病例可能出現(xiàn)表皮萎縮或毛細(xì)血管擴(kuò)張。 4、鱗屑與水腫: 亞急性期紅斑表面可見細(xì)薄鱗屑,類似銀屑病樣改變。活動(dòng)期可能伴隨眼瞼或面部非凹陷性水腫,與免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管通透性增加有關(guān)。這些癥狀往往隨病情控制逐漸消退。 5、系統(tǒng)性關(guān)聯(lián): 面部紅斑常伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。約80%患者同時(shí)存在抗核抗體陽性,提示紅斑不僅是皮膚表現(xiàn),更是全身免疫異常的外在標(biāo)志。新發(fā)紅斑需完善抗雙鏈DNA抗體、補(bǔ)體檢測等評估疾病活動(dòng)度。 日常護(hù)理建議使用溫和無皂基潔面產(chǎn)品,避免酒精類爽膚水刺激皮膚。飲食宜選擇富含ω-3脂肪酸的三文魚、亞麻籽油等抗炎食物,限制芹菜、無花果等光敏性蔬菜攝入。適度進(jìn)行八段錦、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)改善微循環(huán),但需避免日曬時(shí)段戶外活動(dòng)。冬季注意面部保濕防止干裂,夏季外出建議佩戴寬檐帽配合物理遮擋。定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)等指標(biāo),發(fā)現(xiàn)新發(fā)紅斑或原有皮損擴(kuò)大時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)查免疫指標(biāo)。